Течение болезни Педжета
Болезнь Paget может охватывать одну кость, несколько костей, или почти все кости. В этом смысле констатируется большая частота изолированных форм болезни Педжета, по сравнению с диффузными формами. Кость может быть пораженной целиком или лишь частично (определенный сегмент), но всегда существует точное разграничение между больным сегментом и здоровой костью.
В смысле частоты, педжетические поражения распределяются следующим образом: бедренная кость - 43%, плечевая кость - 39%-череп, лицо, таз - 23%, берцовая кость - 19%, позвонки - 6%, лопатка- 5%, лучевая кость и ключица - 2%, локтевая кость - 1%, прочие локализации - 6%.
Гиперактивная болезнь Педжета встречается часто в случаях переломов.
Так, например, педжетическая кость представляющая спонтанный перелом может демонстрировать значительную остеокластическую активность. Травмы обнаруживают клеточную пролиферацию коротких, овальных элементов, иногда гистиоцитарной природы, а также и гигантских клеток, и кроме этого процесс обильной васкуляризации. Следовательно, педжетическая структура разрушает и заменяет кортикальную кость и губчатую кость. Длинная кость сохраняет в основном свою морфологию, но интенсивность перестройки костной ткани часто влечет за собой значительные модификации ее изгибов. Эти столь характерные утолщения педжетической кости являются результатом сравнительно интенсивной периостической активности. Все происходит так, как будто педжетическая кость играет роль показателя периостического остеогенеза, вырабатывая пластинчатую непеджетическую костную ткань.
Вторично и быстро эта периостическая кость, очевидно разрушается и заменяется педжетической костью. Суставной хрящ приспосабливается долгое время к педжетической трансформации низлежащей костной ткани.
Процесс предпеджетической декальцификации на уровне черепа и берцовой кости известен как начальная форма болезни и называется "ограниченным остеопорозом" - модификация чаще встречаемая на черепе. Исследование этого мнимого остеопороза показывает в сущности значительное утолщение кости, в которой диплоэ, внутренняя и внешняя пластина черепной коробки были заменены педжетической тканью, состоящей из плотной, плохо кальцифицированной сети.
Можно заключить, что в образовании характерного педжетического поражения важную роль играют, как уже указывалось в предыдущих параграфах, два феномена: феномен разрушения и феномен конструкции кости.
В первой фазе, костные структуры инвадируются сосудистой тканью, а костный мозг заменяется волокнистым, богато васкуляризированным костным мозгом, процесс путем которого кость неравномерно декальцифицируется, сохраняя свою форму и изменяя лишь свое построение.
Во второй фазе, деструктивные поражения персистируют, но возникает гипертрофия на основе педжетоидной, беструктурной, необновленной костной ткани. Эти феномены влекут за собой в конечном счете процессы диффузного уплотнения и остеосклероза, с появлением трабекулярной системы отличающейся от нормальной, благодаря существованию меньшего числа трабекул, большей толщины, и которые расположены беспорядочно, то есть без соблюдения направления силовых линий, принимая вид "запутанных волос".
Следовательно, медленная эволюция болезни Педжета проходит следующие этапы: этап васкуляризации и конгестии, этап костной гипертрофии и этап диффузного уплотнения и остеосклероза.
Профессор Шт. Шуцяну
«Течение болезни Педжета» – статья из раздела Ревматология
Дополнительная информация:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |