Клинические признаки болезни Педжета
Существенные клинические признаки костной болезни Педжета. Эти признаки были описаны им самим следующим образом: "речь идет о болезни, которая дебютирует в среднем или даже пожилом возрасте (50-80 лет), эволюирует медленно не влияя на общее состояние, и которая выражается модификациями объема, формы и диаметра больных костей".
Интересно и важно подчеркнуть тот факт, что даже если кости черепа бывают сильно альтерированы в своей структуре, тем не менее церебральное поведение остается нормальным.
Знаменательные признаки болезни Педжета многочисленны и разнообразны, но нередко бывает, что болезнь эволюирует без явного клинического выражения или даже асимптоматично.
Среди характерных симптомов мы упоминаем:
Боликак начальные признаки болезни Педжета
Среди начальных признаков, боли являются самыми частыми (50% согласно Rosenkrantz) и самыми специфичными для болезни Педжета, со следующими локализациями: боль костная, суставная, нервная, а иногда даже и ассоциированная боль.
Костная боль - является истинно педжетической болью, которая появляется гораздо позже действительного дебюта. Особенность костной боли состоит в том, что она тихая и предшествует на несколько месяцев или лет болевой синдром. Кроме этого, боль имеет сносный характер, проявляя предпочтение к костям конечностей.
Наряду с изолированной болью мы упоминаем костные болевые приступы (являющиеся тестом для диагноза), которые часто ассоциируются с циркуляторными нарушениями, ростом местной теплоты и болью при надавливании на кость.
Другой вид проявления педжетической боли связан с переломом педжетической кости. В этих условиях, после травмы, даже легкой, наблюдается аспект "куска мела". В других случаях, даже и без участия травматических факторов боли усиливаются и только рентгенография выясняет, что речь идет о костных трещинах.
Когда болезнь Педжета ассоциируется с остеомаляцией появляются характерные боли, преобладающие на уровне таза и позвоночника и сопровождаемые типичными деформациями.
С целью дифференцирования педжетической боли от остеопоромеляцийной боли часто используется терапевтическая проба, состоящая из введения витамина D, который оказывает благоприятное действие на последнюю.
В том случае, когда болезненные явления при болезни Педжета становятся постоянными, чрезвычайно интенсивными и неподдающимися никакому терапевтическому мероприятию, можно предполагать существование саркоматозной дегенерации.
Суставные боли. На фоне болезни Paget могут появляться, одновременно с костными поражениями, и суставные модификации, среди которых педжетическая коксопатия считается самой типичной. Она проявляется клинической картиной подобной классическому коксартрозу, что требует и лечения соответствующего этой болезни, наряду с лечением болезни Педжета.
Артропатия (или артроз) при болезни Paget имеет меньшее значение для текущей практики, но существенно то, что подавляющее большинство больных педжетиков обращаются к врачу только тогда, когда они страдают от суставных болей.
Нервные боли. Затронутость позвоночника с латентной эволюцией, может проявляться радикулярным болевым синдром и иногда педжетическая кость, благодаря своей толщине и обильной васкуляризации, создает радикулярные, медуллярные, энцефалические компрессии, которые выражаются характерным признаком резкой, молниеносной болью.
Что касается черепной болезни Paget, она может эволюировать как энцефалический синдром, выражающийся головной болью, черепными болями, вызываемыми приступами внутричерепной гипертензии или гидроцефалией.
Ассоциированная боль. Mirouze и сотр. обращают внимание на относительную частоту подагры и сахарной болезни, которые могут амплифицировать болевые явления самой болезни Paget.
В связи с ассоциированной болью, мы считаем целесообразным подчеркнуть тот факт, что когда у больного педжетика наблюдаются сильные боли, следует искать другой субстрат боли, чем костное, типично педжетоидное, изменение. Кроме того, заслуживает внимания и мысль о том, что чисто костная, неосложненная боль случается редко и обычно бывает глухой.
Поэтому необходимо тщательно и осторожно изучать боль в течении болезни Paget, как с семиологической, так и с других точек зрения с тем, чтобы назначать соответствующее лечение, в связи с тем фактором, который осложняет эволюцию болезни.
Глухота
Среди других клинических признаков, глухоту можно считать классическим признаком болезни, который приписывается отдельными авторами поражению височной скалы педжетическим процессом; когда существует явный параллелизм между слуховым расстройством и рентгенологической затронутостью, этот тип глухоты следует эволютивной стадии. Вначале речь идет о глухоте передачи, затем смешанной и в конце концов о глухоте представляющей нарушения на уровне внутреннего уха (Camus).
Признак "шляпы малого размера"
Рост объема черепной коробки (признак "шляпы малого размера" или nle signe du chapeau", описанный Paget), в эстетическом несоответствии с лицевым массивом, является характерным элементом, но его низкая частота (10% случаев), а также и то, что он появляется в более развитых фазах, ограничивает практическую ценность этого признака для раннего диагноза.
Признак "галоши"
В том случае, когда поражен и лицевой массив, затронута главным образом нижняя челюсть, принимающая вид галоши, с костной гипертрофией и расширением зубных альвеол, что ведет к самопроизвольному выпадению зубов.
Костные деформации
В других случаях привлекают внимание костные деформации. Одна из этих деформаций, встречается на уровне туловища, где происходят: кифозы, сколиозы, латеральное уплощение грудной клетки, сужение плечевой кости. На верхней трети, таз представляется деформированным, с увеличенными диаметрами в переднезаднем направлении и битрохантериально. Чрезвычайно показательными для клинициста являются деформации нижних конечностей, состоящие из костных модификаций на уровне бедренной кости: coxa vara, genu varum; фибула остается незатронутой, принимая вид "тетивы" по отношению к искривленной берцовой кости.
Местные вазомоторные расстройства
Костные деформации сопровождаются в большинстве случаев местными циркуляторными расстройствами, которые выражаются повышением местной кожной температуры, розовой окраской покровов, или же наблюдаются депигментации. Осцилометрический показатель сильно увеличен, оставаясь неизменным и после холодной ванны. Эти факты показывают, что, в сущности в сегменте конечности затронутой педжетическим процессом происходит значительный рост кровяного дебита. В некоторых случаях появляется гипергидроз, тоже как выражение местных вазомоторных модификаций.
Кардиоваскулярные симптомы при болезни Педжета
Болезнь может проявлять себя и кардиоваскулярными расстройствами типа артериальной, преобладающе систолической, гипертензии; атероматоз может быть совместным, а артерии представляют извилистый тракт и твердые на ощупь. Кардиоваскулярные осложнения бывают типа тканевых дегенеративных поражений, в особенности васкулярных. Рост сердечного дебита является последствием гиперваскуляризации педжетической кости.
Rutishauser утверждает, что простые морфологические изменения сосудов достаточны для того, чтобы убавить периферическую резистентность и увеличить кровяной дебит. Это увеличение встречается чаще всего при генерализированных и активных формах. Изменения дебита влекут за собой перенагрузку сердца с кардиомегалией, которая образует картину сердечной недостаточности, обычно глобальной, с правым преобладанием .
Среди сосудистых осложнений, кальцификации артерий конечностей известны еще со времени первого описания данного Beclerc в 1909 году. Облитерирующий артериит нижних конечностей особенно часто происходит у педжетиков. Коронарная недостаточность очевидно существует в высокой пропорции у лиц, страдающих генерализированной болезнью Педжета.
Частота артериальной гипертензии несомненно возрастает наряду с расширением костных поражений. Это наблюдается у более чем 40% случаев системной болезни Педжета.
Инкрустация клапанной ткани известковыми отложениями, элемент которой повидимому несет ответственность за отдельные клапанные дисфункции. Таким образом появляются митральные недостаточности и аортические стенозы. Если допускать роль болезни Paget в основе некоторых кальцифицирующих вальвулопатий, то возможно также допускать, в качестве косвенной причины атриовентрикулярного блока, распространение кальцификации в мембранозной перегородке, исходящих от аортического и митрального кольца, и способных таким образом поражать и пути проводимости.
Довольно часто картина болезни Paget открывается рядом симптомов, которые обычно отражают возможные осложнения, как например: переломы, медуллярные страдания и, в исключительных случаях, злокачественное перерождение.
В практике встречаются весьма часто асимптомные формы, которые оцениваются различно разными авторами: Collins - 66% случаев, Newman - 52%, Epinay - 17%, Louyot - 18% и Edeiken - 20%.
Профессор Шт. Шуцяну
«Клинические признаки болезни Педжета» – статья из раздела Ревматология
Дополнительная информация:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |