Главная • Библиотека • Ревматология • Первичная подагра с избыточным производством мочевой кислоты

Первичная подагра с избыточным производством мочевой кислоты

Первичная подагра с избыточным производством мочевой кислоты происходит, в свою очередь, либо в результате роста питательного подвоза (продукты богатые пуринами или элементами, участвующими в синтезе пуринов), либо в результате роста пуринового синтеза de novo.

О роли возросшего питательного подвоза в детерминации подагрической диспуринии свидетельствуют два факта:

разрежение подагрических приступов, замеченное в период ограничений во время второй мировой войны;
появление подагрических приступов после обильной пищи, с высоким содержанием пуринов, аминокислот, жиров, алкоголя.

Жиры и алкоголь детерминируют очевидно, как рост мочевого синтеза, так и сокращение тубулярной секреции мочевой кислоты, а оба эти механизма генерируют значительно повышенную гиперурикемию (60 мг %о у женщин и 70 мг °/00 у мужчин). Тем не менее питательные факторы играют вероятно второстепенную роль в возникновении подагрической диспуринии.

С этиологической точки зрения, подагрики со сверхпроизводством мочевой кислоты подразделяются на 3 отчетливые группы:

Подагрики с полным или частичным недостатком деятельности HG-PRT-азы (гипоксантингуанин-фосфорибозил-трансферазы), представляя либо синдром, описанный Lesch и Nyhan (полный недостаток), либо энзимопатическую подагру, описанную Delbarre (частичный недостаток).
Подагрики, семиологические черты которых сходны с первой группой, но у которых энзиматические исследования не показали какой-либо энзиматической аномалии.
Группа субъектов с подагрой, клинический аспект которых подобен первичной подагре, с недостаточностью выделения мочевой кислоты.

Существуют субъекты с подагрой, которые представляют невропсихические явления, а также и пуриновый синтез de novo резистентный к азатиоприну, явления подобные наблюдаемым при синдроме Lesch-Nyhan, но у которых ткани (фибробласты, эритроциты) представляют нормальную HG-PRT-азную активность. Такие случаи опубликовали Benke и Herrick, а также и Rosenberg и сотр.

Обыкновенная идиопатическая гиперурикемия и первичная подагра. Как правило, гиперурикемия порождающая подагру - это первичная или идиопатическая гипеурикемия, которая является результатом конституционной диспуринии без энзиматического деффицита гипоксантин-гуанин-фосфорибозил-трансферазы.

Идиопатическая гиперурикемия детерминирована ростом эндогенного пуринового синтеза, о чем свидетельствует наличие пшерурикурии в 25-30% случаев, а также и маркирование пуринового предшественника (гликокол) N15 или С14, которое показало чрезмерное включение радиоизотопа в мочевую кислоту мочи.

Чему обязан этот увеличенный синтез - неизвестно, тем более, что тканевые дозировки (эритроциты) HG-PRT-азы оказались нормальными.

Следовательно, первичная подагра имеет часто наследственный и семейный характер ; было установлено, что одна треть родственников подагриков представляет гиперурикемию и что около 30% субъектов с подагрой имеют прямого родственника (отца, брата) страдающего подагрой. К тому же, сочетание подагры с системным и коронарным атеросклерозом, с артериальной гипертонией, ожирением, островковым диабетом (метаболический трисиндром описанный Camus), заболеваниями, при которых предполагается существование генетической почвы (наследственного предрасположения), позволяет полагать, что подагра поввдимому находится под контролем совместного действия нескольких генов.

Профессор Шт. Шуцяну

«Первичная подагра с избыточным производством мочевой кислоты» – статья из раздела Ревматология

Дополнительная информация: