Главная • Библиотека • Эндокринология • Лечение врожденного гипотиреоза у детей, препараты, прогноз лечение

Лечение врожденного гипотиреоза у детей, препараты, прогноз лечение

Лечение врожденного гипотиреоза

Лечение врожденного гипотиреоза должно начинаться немедленно после получения положительных результатов скринингового обследования даже при отсутствии клинических признаков, а в случае наличия характерной клинической картины (у 5% детей с гипотиреозом) - не дожидаясь результатов.

Цель лечения - как можно быстрее повысить уровень Т4 до нормы, чтобы предотвратить или свести к минимуму поражения ЦНС.

Несмотря на то что для становления функций мозга ребенку необходим Т3, препаратом выбора является левотироксин, синтетический аналог Т4, так как 70% Т3, поступающего в головной мозг, образуется в процессе периферической конверсии Т4 в Т3.

Доза левотироксина должна быть такой, чтобы поддерживать уровни общего и свободного Т4 в сыворотке крови ближе к верхним границам возрастной нормы в течение первых 2 лет лечения.

Чтобы быстро достигнуть нормализации уровня Т4, начальная доза препарата должна быть не менее 8-10 мкг/кг/сут. (применяются только таблетированные формы левотироксина), хотя в некоторых странах используется начальная доза 10-14 мкг/кг/сут (обычно ребенку весом 4 кг дают 1 табл., содержащую 50 мкг препарата). В обоих случаях уровень Т4 нормализуется в течение 1-2 нед.

Уровень ТТГ может оставаться повышенным более длительное время (в течение нескольких месяцев) от начала лечения, несмотря на нормализацию уровня Т4. Это связывают с изменением порога чувствительности в системе отрицательной обратной связи между щитовидной железой и аденогипофизом.

У некоторых детей с тяжелым гипотиреозом или аплазией щитовидной железы уровень ТТГ остается в пределах 10-20 мЕ/л даже на фоне повышения содержания Т4 до верхних границ нормы. Поэтому не следует увеличивать дозу левотироксина детям с повышенным уровнем ТТГ на фоне нормального уровня общего и свободного Т4.

Доза левотироксина на первом году жизни должна быть значительно выше, чем впоследствии, так как потребность в тироксине у маленьких детей больше из-за интенсивного роста, активного созревания костей и процессов дифференцировки и миелинизации головного мозга, полностью заканчивающихся только к 3 годам жизни. Общая доза с возрастом постепенно увеличивается, тогда как удельная доза (на 1 кг массы тела) уменьшается.

Лечение должно индивидуально корригироваться каждые 4-6 нед в течение первых 6 мес., затем каждые 2 мес. (еще 6-18 мес.), чтобы поддерживать уровень общего Т4 на верхней границе возрастной нормы (130-206 нмол/л). После 6 мес. лечения при определении дозы нужно ориентироваться на уровень ТТГ (уровень менее 10 мЕ/л - надёжное свидетельство правильности лечения). При каждом посещении врача должны контролироваться рост, масса тела, окружность головы, уровни общего и свободного Т4, ТТГ, костный возраст и психомоторное развитие и интеллект ребенка.

Прогноз лечения врожденного гипотиреоза

Физическое развитие и рост детей с врожденным гипотиреозом обычно нормализуются при рано начатой адекватной терапии левотироксином, и у детей с отставанием созревания костей (отсутствие точек окостенения) в момент диагноза при рождении костный возраст приходит в норму к 1-2 годам жизни.

Интеллектуальное и психомоторное развитие у детей с врожденным гипотиреозом не нарушается, если лечение начато в ранние неонатальные сроки и правильно проводится до 3 лет жизни.

Неблагоприятными факторами для интеллектуального развития являются: очень низкий уровень Т4 при рождении (тяжелый гипотиреоз может быть обусловлен аплазией щитовидной железы или отсутствием защитного эффекта материнских тироидных гормонов) и значительное отставание созревания костей (полное отсутствие точек окостенения) до начала лечения, что отражает тяжесть внутриутробного гипотиреоза.

Причины неэффективности лечения: позднее начало, недостаточная начальная доза, недостаточные поддерживающие дозы левотироксина, нерегулярное лечение по вине врача или родителей больного.

Ю. Бойко

«Лечение врожденного гипотиреоза у детей, препараты, прогноз лечение» – статья из раздела Эндокринология

Дополнительная информация: