Главная • Библиотека • Дерматология • Симптомы синдрома Шегрена, как выглядит, течение

Симптомы синдрома Шегрена, как выглядит, течение

Клиническая картина

У большинства пациентов с первичным синдромом Шегрена заболевание протекает доброкачественно. Начальные проявления могут быть неспецифическими, и обычно проходит 8-10 лет от появления начальных симптомов до развития полномасштабного заболевания.

Поражение желез

Главный симптом при синдроме Шегрена - это сухость в полости рта. Пациенты описывают этот симптом, как трудность при глотании пищи, невозможность говорить длительно, а также ощущение жжения. При осмотре слизистая оболочка полости рта сухая, эритематозная, липкая, на дорсальной поверхности языка наблюдается атрофия нитевидных сосочков. Увеличение околоушных или других главных слюнных желез можно обнаружить у 70% пациентов.

Поражение глаз - основное проявление нарушенной деятельности желез при синдроме Шегрена. Уменьшение секреции слез приводит к разрушению конъюнктивы, роговицы и глазного яблока; это состояние известно как сухой кератоконъюнктивит. Пациенты обычно жалуются на жжение, ощущение инородного тела, песка или покалывания под веками, зуд, красноту и фоточувствительность. Клинические признаки включают расширение сосудов конъюнктивы, расширение и гиперемию мелких перикорнеальных кровеносных сосудов, аномалии роговицы и иногда увеличение слезных желез.

Поражение других органов

У 1/3 пациентов с первичным синдромом Шегрена кроме поражения желез наблюдаются другие симптомы. К ним относятся легкая утомляемость, низкая температура тела, миалгии и артралгии. Артрит наблюдается у 70% пациентов. Поражение легких включает сухость слизистой оболочки трахеи и бронхов (ксеротрахея) и обструкцию малых дыхательных путей. Интерстициальное заболевание или плеврит встречаются редко. Иногда сообщается об остром или хроническом панкреатите. Хроническое заболевание печени, напоминающее первичный билиарный цирроз, наблюдается у 2-3% пациентов. Поражение почек включает интерстициальную почечную болезнь и иногда гломерулонефрит. Васкулит обнаруживают примерно у 5% пациентов с синдромом Шегрена. Он поражает сосуды мелкого и среднего калибра. Кожа поражается чаще всего, однако описаны случаи и с поражением внутренних органов, таких как почки, легкие и ЖКТ. Неврологические проявления синдрома Шегрена включают периферическую сенсорную или сенсорно-двигательную невропатию, как следствие поражения сосудов.

Поражение кожи

Помимо слизистой оболочки глаз и полости рта, сухость может быть выражена и на других слизистых оболочках, а также на коже. Описаны сухость полости носа с образованием корок, сухость влагалища с диспареунией, хейлит и ксероз. Пациенты с сухой кожей часто испытывают жжение и зуд.

Характерная картина первичного синдрома Шегрена в эпидермисе при прямой иммунофлуоресценции включает отложения IgG в базальном и надбазальном слоях эпителия, которые распространяются до межклеточного пространства и демаркационных клеточных мембран. В исследовании с участием более 100 пациентов этот признак выявлен в 68%.

Пурпура - довольно распространенное явление при первичном синдроме Шегрена. Плоская пурпура обычно наблюдается у пациентов с гипергаммаглобулинемией, а пальпируемая пурпура - это проявление кожного васкулита.

В последнее время появилось много исследований из Японии, в которых сообщается о ранее не описанных кожных очагах у пациентов с синдромом Шегрена. Кольцевидные эритемы, которые имеют широкие приподнятые эритематозные края и бледный центр, расположены на лице (особенно на щеках и вокруг ушей), верхних конечностях и спине, причем очаги иногда сливаются и образуют полициклический рисунок. Эритема исчезает в течение нескольких месяцев, не оставляя ни рубцов, ни пигментации. Имеется большое клиническое сходство с синдромом Свита. Наиболее подозрительный гистологический признак - лимфоцитарный инфильтрат в дерме, вокруг кровеносных сосудов и придатков кожи. Кольцевидная эритема при первичном синдроме Шегрена значимо связана с наличием сывороточных антител против Ro/SSB (100%) и La/SSB (75%). Кольцевидная эритема при синдроме Шегрена клинически отличается от полициклических кольцевидных и папулосквамозных эритем при подострой кожной красной волчанке, особенно своими отечными краями и отсутствием значительного шелушения.

Феномен Рейно встречается примерно у 35% пациентов с первичным синдромом Шегрена и обычно предшествует проявлениям сухости на много лет. У пациентов с синдромом Шегрена и феноменом Рейно кисти рук отечные, но в отличие от склеродермии у них нет язв на пальцах и телеангиэктазий.

У японских пациентов были отмечены очаги по типу ознобления в дистальных отделах конечностей. Сообщения о других кожных заболеваниях редкие: 1 случай одновременного развития синдрома Шегрена и синдрома Свита и 1 случай сосудистой атрофической пойкилодермии у женщины после 12 лет заболевания синдромом Шегрена. Имеются также сообщения о 2 случаях липодистрофии у пациентов с синдромом Шегрена.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Симптомы синдрома Шегрена, как выглядит, течение» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация: