Главная • Библиотека • Дерматология • Что такое синдром Шегрена, заболеваемость

Что такое синдром Шегрена, заболеваемость

Синонимы: синдром сухости, аутоиммунный эпителит, болезнь Гужеро, болезнь Микулича.

Определение и эпидемиология

Синдром Шегрена - это хроническое аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез, что приводит к ксеростомии и сухому кератоконъюнктивиту. Более чем у 1/3 пациентов может наблюдаться поражение других органов и тканей, таких как кожа, легкие, почки, печень, мышцы и кровеносные сосуды. Синдром Шегрена может быть обнаружен в качестве самостоятельного синдрома (первичный синдром Шегрена) или в ассоциации с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка и склеродермия (вторичный синдром Шегрена). У 5% пациентов может развиться В-клеточная лимфома.

Синдром Шегрена первично поражает женщин (9 пациентов-женщин на 1 мужчину), в основном в возрасте старше 40 и 50 лет. Однако заболевание может развиться у людей всех возрастов, включая детей и стариков. Эпидемиологические исследования населения показали, что синдром Шегрена является довольно распространенным заболеванием, поскольку поражает примерно 0,5% всего населения. Этиология синдрома Шегрена неизвестна. В своем развитии заболевание проходит три стадии: аутоиммунитет провоцируется определенным фактором окружающей среды, действующим на фоне данного генетического фона; посредством механизмов нормальной иммунорегуляции аутоиммунная реактивность постоянно возобновляется и становится хронической; как следствие текущего воспалительного процесса возникают очаги заболевания.

Два основных аутоиммунных феномена, которые наблюдаются при синдроме Шегрена, - это лимфоцитарная инфильтрация вокруг пораженных эпителиальных тканей и значительная поли- и олигомоноклональная гиперактивность В-клеток, которая проявляется гипергаммаглобу-линемией (80% пациентов) и наличием антител к органоспецифическим аутоантигенам, таким как цитоскелетный белок альфа-фодрин, и аутоантигенам, не обладающим органоспецифичностью, таким как рибонуклеопротеиды Ro/SSA и La/SSB.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Что такое синдром Шегрена, заболеваемость» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация: