Главная • Библиотека • Дерматология • Плазмаферез для лечения вульгарной пузырчатки, схема лечения

Плазмаферез для лечения вульгарной пузырчатки, схема лечения

Для лечения пациентов с вульгарной пузырчаткой в 1978 г. был впервые применен плазмаферез как логическое следствие доказанной патогенетической роли межклеточных антител. Целью периодической замены плазмы у пациентов с вульгарной пузырчаткой является устранение этих циркулирующих аутоантител, которые являются причиной образования акантолитических очагов. Однако механизм обратной связи регулирует уровень антител в кровообращении, поэтому массивное уничтожение антител приводит к резкому возрастанию производства новых антител ("резонансный эффект"). Синхронизация плазмафереза и пульс-терапии кортикостероидами и иммуносупрессивными препаратами может привести к длительной ремиссии вульгарной пузырчатки путем селективного разрушения клонов В-клеток, которые и производят патогенные аутоантитела.

Цели лучше всего достигают, если пульс-терапия назначается в дни, непосредственно следующие за объемным замещением плазмы, когда клоны производящих антигены клеток достигают максимума резонансной пролиферации.

Схема состоит из ежедневного плазмафереза (в объеме 60 мл/кг) в 1, 2, 3 и 7-й дни, внутривенного введения преднизолона (2 мг/кг в день) и циклофосфамида (12 мг/кг в день) в 4, 5, 6-й дни в течение 1-й недели. После этого дозу кортикостероидов постепенно понижают до нуля в течение 11 мес, а пероральный прием циклофосфамида (100- 150 мг/день) назначают на 6 мес, а затем постепенно понижают дозу до 50 мг/день в течение последующих 4 месяцев.

Плазмаферез является полезной интервенцией для пациентов с вульгарной пузырчаткой, которые не реагируют на стандартную терапию или которым требуются неприемлемо высокие дозы кортикостероидов или иммуносупрессивных препаратов.

При тяжелых осложнениях вульгарной пузырчатки во время беременности плазмаферез особенно показан, поскольку это лечение уменьшает риск внутриматочной или неонатальной пузырчатки и устраняет серьезные побочные действия, которые традиционная супрессивная терапия может причинить плоду. При сравнении двух методик плазмафереза преимущество имеет плазмаферез с единичной фильтрацией над плазмаферезом с двойной фильтрацией.

Незначительные осложнения при плазмаферезе включают озноб, лихорадку, аллергические реакции и временную гипотензию. Более серьезные осложнения - дисбаланс жидкостей и электролитов (редко приводящий к отеку легких или шоку), деплеция тромбоцитов или фактора коагуляции с последующими кровоточивостью и инфекциями (пневмония). Высокие дозы внутривенного IgG (ежедневно 400 мг/кг в течение 5 дней) для противостояния эффекту резонансного возрастания производства антител после каждого замещения плазмы действуют лучше в смысле профилактики риска оппортунистических инфекций. Фактически назначение высоких доз внутривенного иммуноглобулина G может частично компенсировать (вместо увеличения доз циклофосфамида) общую иммуносупрессию, которая провоцируется плазмаферезом.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Плазмаферез для лечения вульгарной пузырчатки, схема лечения» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация: