Врожденная эритропоэтическая порфирия, лечение
При этой тяжелой форме кожной порфирии в качестве первостепенных мероприятий требуется профилактическая фотозащита кожи и глаз и профилактика механической травмы кожи. В противном случае кожные очаги могут стать очень тяжелыми и обезображивать пациента. Следует носить защитную одежду и применять солнцезащитные экраны широкого спектра действия, содержащие физические агенты, поскольку фотосенсибилизирующие длины волн включают полосу Soret видимого спектра облучения. Назначение бета-каротина внутрь не оказывает эффекта.
Было проведено несколько терапевтических мероприятий, направленных на нормализацию биохимических показателей, и получены различные результаты. Высокоуровневые трансфузии применялись для уменьшения эритропоэза и уровней порфирина. К рискам при таком лечении относится перегрузка железом. Прием внутрь древесного угля или холестирамина в некоторых случаях приносит эффект. Активированный древесный уголь при приеме внутрь более эффективен, чем холестирамин, и Pimstone, Gandhi и Mukerji предложили дозу 60 г 3 раза в день.
Таким пациентам проводилась спленэктомия с временным улучшением гемолиза и уменьшением уровней порфирина.
Недавно были получены обнадеживающие результаты при лечении 3 случаев заболевания путем трансплантации костного мозга.
Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти
«Врожденная эритропоэтическая порфирия, лечение» – статья из раздела Дерматология
Дополнительная информация:
|
©Эффективная медицина
2004-2025 |