Что такое поздняя кожная порфирия, лечение

Поздняя кожная порфирия - это наиболее распространенная форма кожной порфирии и единственная, при которой имеющиеся методы лечения обычно приводят к клинической и биохимической ремиссии. Как и при других формах кожной порфирии, следует проводить профилактические мероприятия по фотозащите кожи и глаз, а также профилактику механической травмы кожи. Некоторые кожные проявления, такие как гиперпигментация, гипертрихоз и склеродермия, если они уже присутствуют, полностью не регрессируют.

Вторым профилактическим мероприятием, как и при острой перемежающаяся порфирии, является уклонение от провоцирующих или ухудшающих заболевание факторов, таких как алкоголь, эстрогены, перегрузка железом и хлорированные углеводороды (роли и уровни различных веществ могут быть различными). К дальнейшим факторам риска развития поздней кожной порфирии относятся вирусные инфекции - вирусный гепатит, ВИЧ-инфекция, а также наличие наследственных мутаций гена гемохроматоза.

Биохимические изменения в уровнях порфирина можно обратить вспять посредством двух терапевтических модальностей.

1. Флеботомия проводится еженедельно или каждые 2 недели в объеме 250-500 мл до достижения концентраций гемоглобина в крови на уровне 100-110 г/л или выделения порфирина с мочой ниже 500 нмоль/сут. Улучшение клинических симптомов происходит в течение 6 мес. лечения, а нормализация биохимических показателей - в течение года.
2. Низкие дозы хлорохина 125-250 мг 2 раза в неделю также эффективны. Клиническое улучшение и биохимическая ремиссия наступают за тот же период времени, что и при флеботомии. Этот вариант лечения предпочитают, если есть возможные противопоказания для флеботомии.

Обе эти терапевтические модальности можно комбинировать. Поздняя кожная порфирия в сочетании с гемодиализом/хронической почечной недостаточностью обычно требует иного терапевтического подхода. В этих обстоятельствах назначение дефероксамина для вывода железа или эритропоэтина для лечения анемии на конечной стадии почечной болезни являются эффективными мерами. Проводились также стандартная флеботомия или флеботомия в малых объемах и комбинированное лечение. Терапевтические протоколы могут быть различными. Дефероксамин назначается в дозах от 1,5 до 4 г с гемодиализом; эритропоэтин в дозе 20-50 ЕД/кг после гемодиализа, а флеботомии малых объемов от 50 до 100 мл - 1 или 2 раза в неделю. Лечение поздней кожной порфирии в этом случае остается проблемой. Критической цифры, при которой флеботомии противопоказаны, нет, однако Shieh, Cohen и Lim предлагают проводить флеботомию при уровне гемоглобина 10 г/дл. При гемоглобине ниже 8 г/дл следует предпочитать эритропоэтин в дозе 20-50 ЕД/кг 3 раза в неделю. Неэффективность каждого из методов лечения по отдельности является показанием для проведения комбинированной терапии. Дефероксамин следует теперь считать терапией второго выбора. Замещение плазмы или трансплантация почек являются эффективной терапией только в особых случаях.

Случаи поздней кожной порфирии в связи с инфекцией вируса гепатита С стали чрезвычайно частым явлением в некоторых странах, таких как Испания, Франция, Италия и Венгрия. Лечение гепатита интерфероном-альфа оказывает благоприятный эффект на позднюю кожную порфирию, связанную с вирусом гепатита С, однако опубликованные данные не позволяют сделать окончательных выводов.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Что такое поздняя кожная порфирия, лечение» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация:

• Врожденная эритропоэтическая порфирия, лечение
• Что такое гепатоэритропоэтическая порфирия, лечение
• Вся информация по этому вопросу