Лечение острой перемежающейся порфирии
Целью лечения при острой перемежающейся порфирии является подавление синтетазы аминолевулиновой кислоты, фермента, контролирующего скорость метаболического биосинтеза гема.
Этой цели достигают, избегая провоцирующих факторов и назначая углеводороды и инфузии аргината тема.
Симптомы острого приступа включают боль в животе, рвоту, запор, гипертензию, тахикардию, парезы черепных нервов, судороги, респираторные расстройства и аномальную функцию сфинктеров.
Базовым терапевтическим мероприятием является уклонение от провоцирующих факторов, к которым относятся лекарства, алкоголь, голодание, курение, инфекции, эмоциональный и физический стресс, а также изменения баланса половых гормонов (предменструальная фаза). Острые приступы имеют 1% риск смертности.
Медикаментозное лечение осуществляют, назначая углеводороды (углеводородная нагрузка) или инфузии аргината гема. Углеводородная нагрузка достигается при назначении 300-500 г/день. Аргинат гема назначается в дозе 3 мг/кг в день в течение 4 дней. Это лечение приводит к нормализации клинических и биохимических показателей и уменьшает синтез аминолевулиновой кислоты, нормализуя выделение избыточных аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена.
Сообщается, что протопорфирин олова удлиняет ремиссию после лечения аргинатом гема, ингибируя оксигеназу гема.
К дополнительным профилактическим мероприятиям относятся назначение контрацептивных таблеток тем женщинам, у которых имеется тенденция к острым приступам заболевания во время предменструальной фазы. С 1984 г. предлагается также химическая индукция менопаузы посредством антагониста гормона, высвобождающего лютеинизирующий гормон (GnRH), вначале кратковременная, а затем на долговременной основе с обнадеживающими результатами и приобретением опыта относительно побочных действий. Острые приступы могут также иметь место во время беременности, при этом обычно применяется аргинат гема.
Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти
«Лечение острой перемежающейся порфирии» – статья из раздела Дерматология
Дополнительная информация:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |