Обследования при гиперпаратиреоидизме при внекостном синдроме

Рентгенологическое исследование скелета, весьма существенное исследование для уточнения диагноза гиперпаратиреоидизма.

В общем, рентгенологическое исследование выделяет следующие аспекты:

• диффузную декальцификацию скелета; это считается доминирующим признаком и очевидно является самой постоянной рентгенологической стигмой. Прозрачность костей повышена, распространяясь на весь скелет в целом. Кортикальный слой, благодаря низлежащей остеокластической резорбции, стал тоньше; благодаря увеличению медуллярных полостей, тяжи губчатой кости разрежены;
• деминерализация - очень интенсивная на уровне седалищно лобковых костей - ассоциированная с наличием (полос) трещин Looser-Milk mann осуществляет остеомаляцийную форму.

Этот остеопороз у лиц с паратиреоидной аденомой поражает конечности, череп и в особенности руки, где остеопороз наиболее интенсивный на уровне 2-й и 3-й фаланги, доходя до частичного исчезновения 3-й фаланги.

Генерализированный остеопороз сопровождается геодическими п туморальными изображениями. Геодические изображения имеют круглый или овальный контур с неяснообозначенными краями, псевдокистического или мембранно-отграничивающего вида, подобного пчелинному гнезду и очень разбросаны. Некоторые из этих геодических изображений соответствуют внутрикостным полостям, другие же являются рентгенологическим отображением поверхностных шрамов.

Костное преобразование имеет местами вид волокнистой пролиферации, которая детерминирует акцентуирование сети в субкортикальных областях. Иногда на уровне черепа образуются аспекты, напоминающие череп при болезни Paget.

Костная биопсия, произведенная на уровне подвздошного гребня, дает удовлетворительные результаты для уяснения нозологических рамок. Гистологическое исследование костного фрагмента выявляет поражения, характерные по своему сочетанию. На биопсическом фрагменте заметна остеокластическая деструкция костных тяжей, пролиферация костной ткани в костный мозг, нерегулярная костная реконструкция с остеобластической пролиферацией, наличие остеоидной ткани. Иногда, однако, преобладание отдельных поражений способно усложнить гистологический диагноз.

3. Почечное исследование.

Рентгенологическое исследование (без подготовки) поясничной области может выявить реноуретральный литиаз, иногда немой с клинической точки зрения, но, как правило, рентгенологически затемненный. Рено-уретральный литиаз у лиц с гиперпаратиреоидизмом может представляться как настоящий нефрокальциноз, элемент исключительно важный для уточнения диагноза.

Функциональное исследование почки показывает почти неизменно тубулярную затронутость, выражающуюся клинически полиурией с гипостенурией, которая не реагирует на питресин. О поражении тубулярной функции свидетельствует понижение ТтРАН, а также и деффицит мочевой кислотности, выявляемый с помощью пробы на загружение кислотными веществами, которое не вызывает ни сокращения рН ниже 6, ни роста секреции аммиака.

4. Функциональное исследование околощитовидных желез.

Изучение фосфорно-кальциевого метаболизма наиболее используемое и довольно точное средство для определения секреции околощитовидных желез. Bricaire и сотр. , делят методы изучения паратиреоидной секреции на: статические пробы и динамические пробы.

Статические пробы.

• Повышение кальция в крови является наиболее значительным признаком паратиреоидной гиперфункции. Считается патологической кальциемия, которая превышает 105 мг°/00. При гиперпаратиреоидизме, значения кальциемии колеблятся обычно между 105 и 120мг°/00 но иногда можно наблюдать и значения свыше 200 мг °/00, точно также, как бывают и случаи гиперпаратиреоидизма с нормальной кальпиемией.
• Падение количества фосфора в крови ниже 25 мг 0/00 обычное и характерное явление для примитивного гиперпаратиреоидизма и не наблюдается при формах вторичного гиперпаратиреоидизма.
• Кальциурия, превышающая 200 мг/сутки, которая персистирует по меньшей мере 3 дня у больных, подвергаемых кальциограничительному режиму является характерной для гиперпаратиреоидизма. Повышенная кальциурия неспецифична и она постепенно спадает в случае почечной недостаточности, но сочетание гиперкальциемии с нормальной кальциурией знаменательно для гиперпаратиреоидизма (Bricaire и сотр.).
• Паратгормон влияет непосредственно на мочевую элиминацию фосфатов, детерминируя сокращение их тубулярной реабсорбции. Паратиреоидная гиперфункция вызывает, следовательно, рост фосфатурии выше значений, считающихся нормальными (600-800 мг/сутки). Однако необходимо, чтобы измерение фосфатурии производилось лишь после нескольких дней режима питания, фосфатное содержание которого должно быть постоянным и известным, так как режим питания оказывает явное влияние на фосфатурию. Более достоверной пробой для определения патологичности гипофосфатемии в сочетании с нормальной фосфатурией является оценка фосфорного клиренса. Для правильной оценки необходим удовлетворительный диурез минимум в 1,5 мл/минуту, измеряемый в моче, собранной в течении 4 часов. В этих условиях, нормальные значения фосфорного клиренса равняются 5-13 мл/минуту, в то время как значения, наблюдаемые у лиц с гиперпаратиреоидизмом насчитывают между 18 и 40 мл/минуту.
• Среди статических биологических проб заслуживают внимания и следующие:
• сывороточные щелочные фосфатазы, которые оказываются часто повышенными при формах с явными костными проявлениями;
• сывороточная цитратемия также повышена при формах с рентгенологически явными костными поражениями;
• гидроксипролинурия также обычно повышена;
• дозировка плазматической кальцитонинемии (радиоиммунологическая), а также и стимулирование клеток С щитовидной железы (перфузии кальция, введение пентагастрина) показали значения близкие к норме (Milhaud и сотр.).

Временные повышения кальцитонинемии при гиперпаратиреоидизме защищают скелет, а костные изменения образуются лишь после истощения секреции кальцитонина.

Динамические пробы ставят своей целью детерминировать торможение функции околощитовидных желез.

а) Перфузия кальция, благодаря вызываемой ею гиперкальциемии, вызывает у нормального субъекта рост кальциурии, фосфатемии и в особенности снижение фосфатурии. Снижение фосфатурии является самым значительным элементом этой функциональной пробы.

У лиц с примитивным гиперпаратиреоидизмом введение кальция путем перфузии не вызывает торможения мочевой секреции фосфатов. При вторичном гиперпаратиреоидизме перфузия кальция приводит фосфатурию к норме.

Производство этой пробы требует применения гипокальциевого режима в течении нескольких дней предшествующих перфузии, обеспечения удовлетворительного диуреза, контроля скорости введения кальция, а также и уверенности в том, что почечная функция удовлетворительна (гломерулярный фильтрат свыше 25 мл/минуту).

б) Введение фильтрата детерминирует блокирование кишечной абсорбции кальция, имея следовательно эффекты кальциевого лишения. У лиц с гиперпаратиреоидизмом введение фильтрата вызывает лишь минимальное снижение кальциурии.

в) Проба с кортизоном: введение 25 мг кортизона в день, в течении 5-дневного периода, не модифицирует кальциемию у лиц с гиперпаратиреоидизмом. Этот факт повидимому является характерным и служит для отличия примитивного гиперпаратиреоидизма от других гиперкальциемий (саркоидоз, гипервитаминоз D).

г) Инъецирование паратгормона нормальным субъектам вызывает снижение тубулярной реабсорбции фосфатов, в то время как у субъектов с гиперпаратиреоидизмом оно не вызывает никаких изменений (Becker и сотр., цитируемый Bricaire и сотр.).

Изотопные и иммунологические методы, хотя повидимому и приносят более точные данные насчет кальциевого метаболизма, pool-a кальция, а также и насчет концентрации паратиреоидного гормона в крови, остаются делом специализированных отделений.

Изучение сокращения специфичной радиоактивности сывороточного кальция после внутривенного инъецирования 2-6 микрокюри Са45 почти неизменно показывает значительный рост pool-a. кальция, кальциевого турновера, костного анаболизма и катаболизма, а также и кишечной абсорбции кальция.

Профессор Шт. Шуцяну

«Обследования при гиперпаратиреоидизме при внекостном синдроме» – статья из раздела Ревматология

Дополнительная информация:

• Что такое внекостный синдром при гиперпаратиреоидизме
• Диагноз первичного гиперпаратиреоидизма
• Вся информация по этому вопросу