Стадии развития охронозной артропатии, охронозного ревматизма, течение

Алкаптонурия, охроноз, алкаптонурический (охронозный) ревматизм - это три эволютивные стадии одного и того же метаболического заболевания. Такая эволюция не обязательна. Прохождение через все три стадии происходит обычно в течение нескольких десятилетий.

1. Алкаптонурия появляется сразу после рождения, с первых же дней и определяется как патологическая секреция гомогентизиновой кислоты в мочу. Аномалийная окраска мочи единственное проявление болезни (в детском периоде), которая иногда наблюдается но не объясняется, или же проходит незамеченной в семье. Моча, оставленная на воздухе (в сосуде) темнеет, становится темно-коричневой или черной. Эта окраска появляется за несколько минут и происходит тем быстрее, чем выше концентрация гомогентизиновой кислоты. Это окисление и полимеризация происходят путем трансформации мочевины в аммиак. Бывает иногда, что в детстве, болезнь обнаруживается семьей, которая замечает на белье пятна бледно-розового или темно-красного цвета. У взрослых, алкаптонурия детерминирует неприятное аксиллярное потение, темного цвета, пачкающее одежду. Иногда ушная сера темно-синего, почти черного цвета.
2. Охроноз появляется обыкновенно между 30 и 40 годами, иногда позже и, как правило, акцентуируется с возрастом. Отложение пигмента диффузное, но наблюдается обычно на глазах, ушах, коже, на уровне суставов, кардиоваскулярного аппарата, а также и на уровне генитальных органов. Появление пигментных отложений следует почти постоянному порядку.

Вначале охроноз поражает глаза. Межпальпебральная склера, по одну и другую сторону ириса, как в височной, так и в носовой зоне, является местоположением круглых или овальных пятен, слегка выпуклых, бурого цвета. Эти пятна лишь в исключительных случаях шире роговицы, так что они не нарушают зрение. Размеры и интенсивность этих пигментных отложений вариируют от одного больного к другому.

Пигментное отложение на уровне ушей появляется несколько позже чем глазное. Отложение охрового пигмента в межклеточном веществе хряща, а также и в некоторых хрящевых клетках ушной раковины придает уху иногда фарфоровый вид, а иногда детерминирует появление темно-синих пластин. У некоторых больных барабанная перепонка может иметь синий цвет. Канва уха окрашена сильнее в синий цвет чем остальная часть раковины.

Кожное поражение происходит реже и позже. Бурные или желтоватые пластины, без точного контура, наблюдаются часто на лице, кистях, руках, на ногтях больших пальцев рук, подмышкой, в генитальной области. Отложение пигмента в потовых и сальных железах объясняет его предпочтительную локализацию, а также и вариацию от темно-коричневого до синего. Если отложение пигмента на уровне глаз, ушей, кожи не причиняет никакого страдания лицам, пострадавшим от этой метаболической ошибки, отложение на уровне кардиоваскулярного, мочеполового аппарата детерминирует различные страдания, из-за чего эти последние поражения справедливо считаются истинными осложнениями болезни.

Охронозная артропатия сравнительно позднее осложнение алкаптонурии, но за то она является самым частым и самым инвалидизирующим осложнением. Она появляется обычно между 30 и 60 годами. Охронозная артропатия (алкаптонурический ревматизм) захватывает элективно и в хронологическом порядке позвоночник, коленные, плечевые и бедренные суставы. Как правило, охронозная артропатия дебютирует инсидиозно или же поражает сначала крестцово-поясничный сегмент, проявляя со временем тенденцию к захвату торакального и шейного позвоночника. В начальных фазах, больные жалуются на болевое стеснение, ассоциированное с одеревенелостью крестцово-поясничного позвоночника, которое постепенно углубляется. Прогрессивный и восходящий характер вертебральносуставной ригидности, а также и инфильтрирование пигментом волокнистохрящевых образований позвоночника детерминирует поясничный кифоз, который поражает впоследствии и торакальный сегмент.

Дископатия, которая возникает в результате отложения охрового пигмента детерминирует вначале острые проявления дискального страдания, в том числе: острый люмбаго, острый вертебральный ишиас, реже цервикальная медуллярная компрессия.

В дальнейшем, благодаря разрушению межпозвоночных дисков и поражению паравертебральных связок происходит сокращение высоты позвоночника на 10-15 см или даже неполный вертебральный блок.

Профессор Шт. Шуцяну

«Стадии развития охронозной артропатии, охронозного ревматизма, течение» – статья из раздела Ревматология

Дополнительная информация:

• Клинические проявления охронозной артропатии, охронозного ревматизма
• Рентгенологическое исследование охронозной артропатии
• Вся информация по этому вопросу