Главная • Библиотека • Гепатология Симптомы, течение врожденного фиброза печени, диагноз, лечение

Симптомы, течение врожденного фиброза печени, диагноз, лечение

Клиническая картина, диагноз врожденного фиброза печени

В детские, юношеские годы или у взрослых впервые возникают пищеводно-желудочные кровотечения, которые не сопровождаются желтухой или энцефалопатией. Печень увеличена в размерах, плотной консистенции. Свойственна спленомегалия, иногда с лейкопенией и тромбоцитопенией. В связи с интактностью паренхимы печени асцит отсутствует. Уровень билирубина, альбумина, активность аминотрансфераз, содержание свертывающих факторов крови не изменены. Нередко наблюдается повышение активности щелочной фосфатазы. При лапароскопии обнаруживается, что печень увеличена, консистенция ее плотная; поверхность печени не изменена или усеяна мелкими белесоватыми звездообразными пятнышками. Морфологическое исследование биоптатов обнаруживает диффузное разрастание соединительной ткани вокруг нормальных печеночных долек.

Лечение врожденного фиброза печени

Лечение симптоматическое. Оно состоит в снижении портальной гипертензии (бета-блокаторы) и хирургическом наложении анастомозов - портокавального, спленоренального или илеомезентерикокавального.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Симптомы, течение врожденного фиброза печени, диагноз, лечение» – статья из раздела Гепатология

Дополнительная информация: