Симптомы поздней кожной порфирии, диагноз

Клиническая картина

Преимущественно болеют мужчины. Преобладают симптомы поражения кожи: коричневая пигментация, ее легкая ранимость с образованием пузырей на лице, тыльной поверхности кистей, атрофия сосудов конъюнктивы; гипертрихоз на лице в височно-скуловой области, на ушных раковинах, переносице. У ряда больных обнаруживаются звездчатые ангиомы, изменения пальцев в виде "барабанных палочек", эритема ладоней. Изменения в печени развиваются так же, как и при хроническом гепатите - фиброзе-циррозе печени. Физикально наблюдаются гепатомегалия, болезненность печени при пальпации, гипертрансаминаземия. При лапароскопии печень увеличена, имеет сине-красное окрашивание. Гистологически обнаруживают сидероз печени с отложением железа в звездчатых эндотелиоцитах и перипортальных полях. При люминесцентной микроскопии видно красное свечение ткани печени, обусловленное отложением порфиринов. Наблюдаются поражения нервной системы: полиневритический синдром с атрофией мышц лица, кистей и плечевого пояса, вегетативно-трофические расстройства.

Диагноз поздней кожной порфирии

Диагноз ставят на основании характерных кожных проявлений (коричневая пигментация тыльной поверхности кистей, пузыри и гипертрихоз на лице и др.), гепатомегалии, повышенного содержания уропорфирина в моче и аутофлюоресценции биоптатов печени в ультразвуковом свете.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Симптомы поздней кожной порфирии, диагноз» – статья из раздела Гепатология

Дополнительная информация:

• Что такое поздняя кожная порфирия, причины развития
• Лечение поздней кожной порфирии
• Вся информация по этому вопросу