Главная • Библиотека • Гепатология Что такое поздняя кожная порфирия, причины развития

Что такое поздняя кожная порфирия, причины развития

(Хроническая печеночная порфирия).

Поздняя кожная порфирия - это одна из форм порфирии с наследственной предрасположенностью, для реализации которой требуются дополнительные токсические факторы внешней среды.

Распространенность. Поздняя кожная порфирия - редкое заболевание, в основе которого лежит генетически предопределенное нарушение биосинтеза гема в паренхиме печени.

Причины и механизм развития

Этиология. Заболевание связано с генетическим дефектом обмена уропорфириногендекарбоксилазы и нарушением синтеза гема, следствием чего является накопление в организме, особенно в печени, уропорфирина, копропорфирина и других предшественников гема. Реализации наследственной предрасположенности способствуют различные интоксикации, в особенности алкогольная.

Патогенез. В развитии поздней кожной порфирии играет роль прием таких медикаментов, как барбитураты, противомалярийные препараты, фенотиазины, сульфаниламиды, эстрогены, контрацептивы, а также злоупотребление алкоголем, свинцовая интоксикация, воздействие этилированного бензина, диитрихлорбензола, гепатотоксических фунгицидов. Провоцируют порфирию гиперинсоляции, с чем связано возникновение заболевания летом или осенью; наибольшая заболеваемость приходится на июль-август. Порфирины, которые обычно выделяются с желчью, при поздней кожной порфирии поступают в ток крови и в почки и выделяются с мочой, последняя становится темной. Уропорфирин мочи в ультрафиолетовом свете дает аутофлюоресценцию.

Патоморфология. При морфологическом исследовании печени определяют жировой гепатоз, фиброз печени, а также изменения, характерные для хронического гепатита и цирроза печени. Люминесцентно-микроскопическое исследование позволяет выявить красное свечение ткани печени, связанное с отложением уропорфирина. На фоне цирроза печени довольно часто развивается рак.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Что такое поздняя кожная порфирия, причины развития» – статья из раздела Гепатология

Дополнительная информация: