Главная • Библиотека • Гастроэнтерология Симптомы и лечение врожденной гипоплазии поджелудочной железы

Симптомы и лечение врожденной гипоплазии поджелудочной железы

Клиническая картина врожденной гипоплазии поджелудочной железы

Врожденная гипоплазия поджелудочной железы, синдром Швахмана- Даймонда, проявляется кашицеобразным обильным стулом, гипотрофией и склонностью к инфекциям. Патология проявляется на 3-м мес. жизни, диарея возникает при введении прикорма или при прекращении грудного вскармливания. Стул частый - от 4 до 10 раз в сутки, сероватого цвета, жирный, с отвратительным запахом, наблюдаются полифекалия, понос интермиттирующий. Аппетит снижен. Быстро развивается гипотрофия, дети отстают в физическом развитии. У больных отмечается повышенная чувствительность к кокковым инфекциям (бронхитам, пневмониям,- фурункулезу, абсцессам, пиодермии и др.), нередко имеют место менингиты и остеомиелиты. Выраженная нейтропения может достигать 0,2- 109/л и ниже, или же нейтрофилы могут не определяться в периферической крови. В миелограмме выявляется нейтропения с задержкой созревания гранулоцитов, количество эритробластов нормальное, число ретикулоцитов, а нередко и мегакариоцитов уменьшено. У половины больных отмечается тромбоцитопения и гипопластическая нормохромная анемия.

Диагноз врожденной гипоплазии поджелудочной железы

Диагноз устанавливают в грудном возрасте, когда больные страдают от тяжелых рецидивирующих инфекций и нарушений кишечного всасывания. Обнаружение недостаточности поджелудочной железы в сочетании с нейтропенией позволяет исключить другие причины мальабсорбции.

Лечение врожденной гипоплазии поджелудочной железы

Лечение - заместительная терапия панкреатическими ферментами; назначают также препараты железа, витамины группы В, жирорастворимые витамины. Пищевой рацион должен содержать повышенную квоту белка, жиры ограничивают.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Симптомы и лечение врожденной гипоплазии поджелудочной железы» – статья из раздела Гастроэнтерология

Дополнительная информация: