Главная • Библиотека • Гастроэнтерология Симптомы и причины кистозного фиброза (муковисцидоза) поджелудочной железы

Симптомы и причины кистозного фиброза (муковисцидоза) поджелудочной железы

Клиническая картина кистозного фиброза (муковисцидоза) поджелудочной железы весьма разнообразна. Наблюдаются как формы с тяжелыми клиническими проявлениями и смертельными исходами (через несколько недель от начала болезни), так и бессимптомные формы (за исключением высокого уровня электролитов в потовой жидкости). Поражение дыхательной системы наблюдается в 95 % случаев. Возникает кашель, который бывает сухим, звучным и непродуктивным, проявляется приступами и сопровождается рвотой. Наиболее часто приступ кашля наступает утром после сна, то есть наблюдается типичный коклюшеподобный кашель. В последующем при отсутствии лечения присоединяется вторичная инфекция с оформлением картины рецидивирующей или хронической пневмонии. Возникает дыхательная недостаточность. Ногти приобретают вид "часовых стекол", а пальцы - "барабанных палочек". Отмечаются пищеварительные расстройства, являющиеся последствием панкреатической недостаточности. Характерный признак заболевания - хороший аппетит, контрастирующий с плохим общим состоянием. Испражнения становятся объемистыми, кашицеобразными, жирными, сероватыми, с нестерпимым зловонным запахом, обусловленным гнилостной ферментацией нерасщепленных белков. Развивается гипотрофия. Наблюдаются понижение тургора и эластичности кожи, гиперкератоз, отрубевидное шелушение, сухость и ломкость волос, ксерофтальмия и кератомаляция, геморрагический диатез, проявления недостаточности жирорастворимых витаминов - A, D, Е, К.

Причины кистозного фиброза

Возникновение большинства клинических проявлений заболевания связано с секрецией слизи повышенной вязкости и измененными физико-химическими свойствами: отмечается увеличение концентрации электролитов, белков при уменьшении водной фазы в различных секретах. Несомненно значение нарушений обмена мукополисахаридов: мало гидрофильной сиаловой кислоты и много фукозы, содержащей гидрофобную метиловую группу. Затруднение оттока вязкого секрета ведет к его застою с последующим расширением выводных протоков желез, атрофией железистой ткани, прогрессирующим фиброзом. В результате фиброза поджелудочной железы возникают значительные нарушения переваривания и всасывания, приводящие к развитию стеатореи и мальабсорбции.

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Симптомы и причины кистозного фиброза (муковисцидоза) поджелудочной железы» – статья из раздела Гастроэнтерология

Дополнительная информация: