Главная • Библиотека • Эндокринология • Что такое врожденный анархизм, причины диагностика, лечение анархизма

Что такое врожденный анархизм, причины диагностика, лечение анархизма

Врожденный анархизм - очень редкая патология (1:20 000 родившихся мальчиков). В период новорожденное характеризуется отсутствием яичек в мошонке при наличии нормально развитого полового члена у лиц с кариотипом 46,XY.

Причины, анархизма, этиология и патогенез. Считается, что данная патология развивается вследствие возможной регрессии (атрофии) гонад на поздних этапах внутриутробной жизни, уже после окончания процесса половой дифференцировки. Причины регрессии точно не известны, однако предполагают возможность травмы (перекрута) яичек или сосудистых нарушений. В данном случае у ребенка при рождении имеет место мужской фенотип. Если агенезия яичек наступила вследствие нарушений синтеза тестостерона на 9-11-й неделе гестации, фенотип у ребенка при рождении будет женский.

Диагностика анархизма

Данная патология при рождении часто принимается за крипторхизм. Для дифференциальной диагностики с крипторхизмом необходимо провести тест с хорионическим гонадотропином (ХГ):100 МЕ/кг внутримышечно однократно; уровень тестостерона в сыворотке крови определяется до начала теста и через 72-96 ч после инъекции ХГ. В случае анорхизма тест будет отрицательным, что свидетельствует об отсутствии тестикулярной ткани, в случае крипторхизма, даже если присутствует только одно яичко, положительным (5-10-кратное повышение уровня тестостерона). Если тест слабоположительный, необходим поиск гонады (УЗИ брюшной полости или лапароскопия), так как имеется высокий риск малигнизации.

В период пубертата основным клиническим проявлением данного синдрома являются отсутствие вторичных половых признаков, роста полового члена, отставание костного возраста. Подмышечное и лобковое оволосение может присутствовать вследствие нормальной секреции надпочечниковых андрогенов. Уровни гонадотропинов (ЛГ, ФСГ) повышены, тестостерона - очень низкий, уровень надпочечниковых андрогенов соответствует имеющемуся костному возрасту.

Лечение анархизма

Лечение анархизма должно быть начато своевременно (не позднее 15-летнего возраста) во избежание развития евнухоидных пропорций тела. Назначаются производные тестостерона внутримышечно. Начальная доза - 50 мг в месяц в течение 1 года, затем - 100 мг в месяц еще 1 год и впоследствии - 250 мг ежемесячно в течение всей жизни. Возможна хирургическая имплантация тестикулярных протезов после достаточного развития мошонки, достигнутого гормональной терапией.

Ю. Бойко

«Что такое врожденный анархизм, причины диагностика, лечение анархизма» – статья из раздела Эндокринология

Дополнительная информация: