Хроническая недостаточность коры надпочечников, причины, проявления

Синдром гипокорцитизма или хроническая недостаточность коры надпочечников это заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников при их повреждении (первичный гипокортицизм) или нарушениях гипоталамо-гипофизарной регуляции (вторичный и третичный гипокортицизм).

Причины развития

Первичный гипокортицизм (болезнь Аддисона). Предрасполагающие факторы - аутоиммунные заболевания различного характера с вовлечением в процесс коры надпочечников, туберкулезный процесс, амилоидоз, ВИЧ-инфекция, сифилис и грибковые заболевания. Причиной гипокортицизма могут быть метастазы раковых опухолей. Наследственная предрасположенность реализуется через нарушение в системе иммунного контроля. Имеется ассоциация с антигенами системы HLA В8 и DW3, DR3, DR4, At. В основе первичного гипокортицизма - атрофия коры надпочечников, чаще всего как следствие аутоиммунного процесса (аутоиммунный адреналит). При этом нарушается иммунологическая толерантность к ткани коры, которая сопровождается развитием органоспецифических реакций. Тканевую специфичность определяют антигены, содержащиеся в клеточных структурах коры надпочечников. При попадании их в кровь образуются антитела к ключевому ферменту стероидогенеза - 21-гидроксилазе, которые являются специфическими маркерами заболевания.

При гистологическом исследовании в коре надпочечников выявляются атрофия паренхимы, фиброз, лимфоидная инфильтрация, преимущественно в клубочковой и пучковой зонах. В связи с этим уменьшается число клеток, продуцирующих глюкокортикоиды (кортизол) и минералокортикоиды (альдостерон).

Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при опухолях головного мозга, после перенесенных операций, травматических повреждений мозга, при аутоиммунном гипофизите, тромбозе кавернозного синуса, после массивных кровотечений. В основе патогенеза - недостаточная секреция кортикотропина. Обычно сочетается с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (гонадотропины, тиротропин). При лечении глюкокортикоидными гормонами также развивается вначале вторичная недостаточность коры надпочечников с угнетением секреции кортикотропина по закону обратной связи. Длительная терапия может привести к атрофии коры надпочечников.

Третичный гипокортицизм возникает при уменьшении секреции кортиколиберина вследствие опухоли или ишемии гипо-таламической области, после лучевой терапии, операций, при нервной анорексии, интоксикации.

Клиническая картина

Ранние проявления: утомляемость и слабость во второй половине дня, повышенная чувствительность к действию солнечных лучей со стойким загаром, снижение резистентности к инфекциям и затяжное течение простудных заболеваний, ухудшение аппетита. Развернутая клиническая симптоматика весьма типична и характеризуется пигментацией кожи и слизистых оболочек различного оттенка - от золотистого до сероватого, особенно в местах трения (подмышечные впадины, паховая область, кисти и локти, губы и слизистая оболочка полости рта, рубцы и шрамы). Отмечаются стойкая артериальная гипотензия, тахикардия, диспептические расстройства, боли в животе, похудание, резкая мышечная слабость, затрудняющая передвижение даже медленным шагом. Специфическими признаками являются повышенная потребность в соли и склонность к гипогликемическим реакциям.

Е. Холодова, Т. Мохорт

«Хроническая недостаточность коры надпочечников, причины, проявления» – статья из раздела Эндокринология

Дополнительная информация:

• Синдром гипокорцитизма, симптомы, диагностика, диагноз
• Вся информация по этому вопросу