Изолированный дефицит лютропина (синдром Паскуалини), причины, диагноз, лечение

Изолированный дефицит лютропина (синдром Паскуалини) - врожденный недостаток лютропина и как следствие этого - недостаточная секреция тестостерона яичками и гипогонадизм.

Патогенез. Вследствие недостаточной секреции лютропина и связанного с этим дефицита тестостерона развиваются гипогонадизм, а также олигозооспермия, малая подвижность сперматозоидов.

Диагноз. Евнухоидные пропорции тела; недоразвитие полового члена; недоразвитие яичек; скудное оволосение лобка, подмышечных впадин, лица; при исследовании эякулята выявляются малый его объем, олигозооспермия, резкое уменьшение содержания фруктозы, малая подвижность сперматозоидов; в большинстве случаев бесплодие; снижение содержания в крови лютропина, тестостерона и нормальный уровень фоллитропина; нормальный кариотип - 46,XY.

Лечение заключается в применении хорионического человеческого гонадотропина по 1500-2000 ЕД 2 раза в неделю курсами по 1 мес. с месячным перерывом в течение всего репродуктивного периода.

Г. Кознюк, Л. Мрочек

«Изолированный дефицит лютропина (синдром Паскуалини), причины, диагноз, лечение» – статья из раздела Эндокринология

Дополнительная информация:

• Синдром Каллмена, признаки, диагноз, лечение синдрома Каллмена
• Что такое краниофарингиома, диагноз и лечение краниофарингиомы
• Вся информация по этому вопросу