Главная • Библиотека • Эндокринология • Синдром Кальмана, признаки, диагноз, лечение

Синдром Кальмана, признаки, диагноз, лечение

Синдром Кальмана - это врожденный синдром, характеризующийся недостаточной продукцией гонадотропинов с развитием гипогонадизма, гипосмией или аносмией (снижением или отсутствием обоняния).

Причины синдрома Кальмана

Этиология. Болезнь обусловлена врожденным дефектом развития гипоталамуса, проявляющимся дефицитом либеринов, что приводит к снижению выработки гонадотропинов гипофизом и гипогонадизму. Дефект формирования обонятельных нервов вызывает аносмию или гипосмию.

Признаки синдрома Кальмана, диагноз

Основными клиническими признаками заболевания являются гипогонадизм, евнухоидизм, нередко крипторхизм, соматические дефекты развития (заячья губа, расщелина нёба, синдактилия, дальтонизм, глухота), снижение или отсутствие обоняния, семейный характер заболевания.

Диагноз: кариотип 46,XY; содержание в крови ЛГ, ФСГ и тестостерона Снижено.

Лечение Кальмана

Лечение синдрома Кальмана заключается в длительном введении гонадотропинов (хориогонин - 1500-2000 ЕД 2 раза, в неделю курсами по 1 мес. с месячными перерывами - постоянно, под контролем уровня тестостерона в сыворотке крови). При резкой гипоплазии яичек наряду с хориогонином можно применять и мужские половые гормоны (тестэнат - 10% раствор по 1 мл каждые 10-14 дн или сустанон 250 по 1 мл 1 раз в месяц в течение года). В дальнейшем возможно лечение только хорионическим гонадотропином.

Г. Кознюк, Л. Мрочек

«Что такое синдром Кальмана, признаки, диагноз, лечение» – статья из раздела Эндокринология

Дополнительная информация: