Симптомы системного склероза, как выглядит склеродермия, течение
Клинические характеристики и течение
В большинстве случаев заболевание начинается с феномена Рейно и артралгий, за которыми следуют склероз кожи и поражение различных внутренних органов, таких как желудочно-кишечный тракт, легкие, сердце, почки и мышечная система. Системный склероз определяется наличием одного главного критерия (проксимальная склеродермия) и тремя второстепенными критериями (склеродактилия, вдавленные рубцы на пальцах или утрата дистальных фаланг, базилярный легочный фиброз). На основании клинических признаков можно выделить две формы заболевания с учетом его течения и прогноза.
Ограниченная склеродермия.
На момент проявления заболевания феномен Рейно длится несколько лет. Склероз кожи ограничен областью кистей, стоп, лица, предплечий или отсутствует. Значительно позже развиваются легочная гипертензия, невралгия тройничного нерва, кальциноз, телеангиэктазия и расширение капиллярных петель ногтевого валика, обычно без уменьшения количества капилляров.
Диффузная склеродермия.
- Появление феномена Рейно в течение 1 года после начала кожных изменений.
- Поражение кожи туловища и акральных участков.
- Присутствует шум трения сухожилий.
- Раннее и выраженное проявление интерстициального заболевания легких.
- Почечная недостаточность с олигурией.
- Диффузное заболевание ЖКТ и поражение миокарда.
- Наличие антител к анти-ДНК-топоизомеразе I (анти-Sci-70).
- Отсутствие антител к антицентромерам.
- Расширение капилляров ногтевого валика и их деструкция.
CREST-синдром определяется при наличии кальциноза, феномена Рейно, дисфункции пищевода, склеродактилии и телеангиэктазий. Сочетанные синдромы включают признаки системной красной волчанки, синдром Шегрена и дерматомиозит и ассоциируются с наличием антител U1, RNP, La, Ro и Pm-Scl соответственно.
Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти
«Симптомы системного склероза, как выглядит склеродермия, течение» – статья из раздела Дерматология
Дополнительная информация:
|
©Эффективная медицина
2004-2025 |