Главная • Библиотека • Дерматология • Что такое листовидная пузырчатка, причины возникновения

Что такое листовидная пузырчатка, причины возникновения

Синонимы. Эксфолиативная пузырчатка, пузырчатка Саzenave, эндемическая пузырчатка, бразильская пузырчатка, fogo selvagem.

Определение и эпидемиология

Листовидная пузырчатка - это редкое аутоиммунное пузырное заболевание кожи. Как и все другие виды пузырчатки, листовидная пузырчатка характеризуется наличием антител, которые связываются с клеточной поверхностью эпидермальных кератиноцитов, в результате чего они отделяются друг от друга (акантолиз). Спорадическая форма поражает все этнические группы во всем мире, а эндемическая форма (fogo selvagem - дикий огонь) является довольно распространенным заболеванием в сельских тропических регионах Бразилии, расположенных вдоль крупных рек и их притоков.

Этиология и патофизиология

Антиген листовидной пузырчатки - это 160 кДа трансмембранный десмосомальный гликопротеин, который называют десмоглеином 1. Это адгезивная молекула, принадлежащая к семейству кадгеринов, кальцийзависимых молекул клеточной адгезии. Ген десмоглеина 1 расположен в сегменте ql2 хромосомы 18. Антитела IgG, которые связываются с межклеточными пространствами эпидермиса, определяются в коже и сыворотке методами прямой и непрямой иммунофлуоресценции соответственно. О их патогенетической роли свидетельствует и тот факт, что они вызывают акантолиз как in vivo, так и in vitro после пассивного переноса сыворотки новорожденным мышам. Неизвестно, что провоцирует производство антител листовидной пузырчатки в спорадических случаях, однако то, что эндемические случаи выявляются в определенных географических регионах Бразилии, явно указывает на фактор в окружающей среде, в качестве переносчика заболевания рассматривают черную муху вида Simulium. Повышенная частота HLA аллели DRBP0404 у пациентов с fogo selvagem указывает на важную роль генетической предрасположенности. Лекарства, такие как пеницилламин, также могут спровоцировать спорадическую листовидную пузырчатку.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Что такое листовидная пузырчатка, причины возникновения» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация: