Главная • Библиотека • Ревматология • Что такое ограниченная склеродермия

Что такое ограниченная склеродермия

При ограниченной склеродермии поражаются только кожа и подлежащие ткани. Выделяют три формы заболевания:

Бляшечная форма: очаги уплотнения кожи в виде бляшек; гистологически напоминает системную склеродермию; внутренние органы не страдают.
Генерализованная форма: обширное поражение кожи с вовлечением глубжележащих тканей, сходное с фасциитом.
Линейная форма: уплотнение кожи в виде полос, локализующихся на конечностях или на голове и лице (лобно-теменная склеродермия), чаще встречается у детей.

Истинная распространенность ограниченной склеродермии не известна. Женщины заболевают в 3 раза чаще, чем мужчины. Линейная форма чаще встречается у детей и подростков.

Патогенез заболевания неясен. Однако характерная локализация поражения говорит о том, что в основе ограниченной склеродермии могут лежать врожденные аномалии отдельных клонов фибробластов, со временем проявляющиеся фенотипически. Вначале появляется ограниченный болезненный отек и иногда эритема. Возможна также легкая артралгия. Однако в большинстве случаев наблюдаются только изменения кожи.

При бляшечной форме на коже возникают одна или несколько плотных красноватых бляшек, более ярких по краям. Бляшки располагаются асимметрично, чаще - на спине. Впоследствии эпидермис атрофируется, бляшки приобретают цвет слоновой кости, их поверхность становится морщинистой.

Генерализованная форма отличается от бляшечной обширностью и глубиной поражения, которое распространяется на подкожную клетчатку, фасции, а иногда и на мышцы.

Для линейной формы характерны вдавленные, часто гиперпигментированные очаги уплотнения кожи в виде полос, обычно на конечностях. Если поражение локализуется над суставами, из-за атрофии подкожной клетчатки могут возникнуть сгибательные контрактуры.

Проф. Д.Нобель

«Что такое ограниченная склеродермия» – статья из раздела Ревматология, заболевания суставов

Дополнительная информация: