Главная • Библиотека • Ревматология • Проявления системной склеродермии, формы, диагностические критерии

Проявления системной склеродермии, формы, диагностические критерии

Диагностические критерии системной склеродермии, принятые Американской коллегией ревматологов, включают утолщение кожи проксимальнее пястно-фаланговых суставов и любые два из следующих трех признаков:

склеродактилия,
вдавленные рубцы на подушечках пальцев и
пневмосклероз.

Эти критерии не имеют отношения к делению системной склеродермии на две формы - с диффузным поражением кожи (диффузную) и очаговым поражением кожи (акросклеротическую), которые по-разному начинаются и протекают.

Основные проявления акросклеротической и диффузной форм системной склеродермии

Диффузная форма системной склеродермии

Синдром Рейно, развивающийся незадолго до появления остальных симптомов, а иногда и позже
Острое начало с утомляемостью, недомоганием, потерей веса и полиартралгией
Отек кистей, голеней и стоп
Синдром запястного канала
Крепитация при пальпации сухожилий
Утолщение кожи, со временем распространяющееся проксимально по рукам, ногам и туловищу
Почечный склеродермический криз
Антитела к антигену Scl-70 и РНК-полимеразе III

В типичных случаях диффузная форма системной склеродермии начинается быстро и проявляется синдромом Рейно, полиартритом, синдромом запястного канала, отеком конечностей и утомляемостью. Утолщение кожи сначала распространяется по рукам в проксимальном направлении, а потом и на туловище. В результате развиваются контрактуры, ведущие к инвалидности. Обычно поражаются внутренние органы (ЖКТ, легкие, сердце и почки). Чаще всего это происходит в первые 4 года после начала заболевания.

Акросклеротическая форма системной склеродермии

Синдром Рейно, развивающийся задолго до появления остальных симптомов
Утомляемость (другие общие симптомы незначительны)
Отек пальцев рук
Утолщение кожи дистальных отделов конечностей
Синдром CREST
Легочная гипертензия в отсутствие пневмосклероза
Антитела к центромерам

Для акросклеротической формы системной склеродермии (включая один из ее вариантов, синдром CREST) характерна иная картина. Эта форма заболевания прогрессирует медленнее и вначале обычно проявляется лишь синдромом Рейно; остальные симптомы присоединяются гораздо позже.

У многих больных в сыворотке обнаруживают антитела к центромерам. Важные диагностические признаки - отек пальцев рук, изжога и телеангиэктазии. Самые тяжелые осложнения - выраженное снижение моторики кишечника, которое проявляется синдромом нарушенного всасывания и псевдообструкцией кишечника, и легочная гипертензия. Тяжелая ишемия и обызвествление пальцев рук могут привести к потере трудоспособности.

Даже при одной и той же форме системной склеродермии выживаемость значительно колеблется в зависимости от степени поражения внутренних органов. Десятилетняя выживаемость при акросклеротической и диффузной формах системной склеродермии составляет соответственно 83 и 65%.

Проф. Д.Нобель

«Проявления системной склеродермии, формы, диагностические критерии» – статья из раздела Ревматология, заболевания суставов

Дополнительная информация: