Лечение дерматомиозита-полимиозита глюкокортикоидами и иммунодепрессантами

Из-за сложности дифференциальной диагностики, необходимости выявления сопутствующих ревматических болезней и высокого риска осложнений терапии необходима консультация ревматолога для подтверждения диагноза и разработки плана лечения.

Основу лечения дерматомиозита-полимиозита составляют глюкокортикоиды, хотя контролируемые испытания их эффективности не проводились. В зависимости от остроты и тяжести заболевания начальная доза преднизона составляет 1-2 мг/кг/сут. в 2-3 приема.

Эффективность лечения оценивают по клиническим и лабораторным показателям. Наиболее важный из них - увеличение мышечной силы, хотя еще до этого может отмечаться снижение активности мышечных ферментов. В отличие от многих других аутоиммунных заболеваний, при дерматомиозите-полимиозите и миозите с включениями улучшение зачастую наступает нескоро, поэтому нужно набраться терпения.

Если глюкокортикоиды оказываются эффективными, мышечная сила начинает нарастать в первые 1-2 мес., реже - 3 мес. после начала лечения. После того как состояние больного улучшится, частоту приема глюкокортикоидов постепенно уменьшают, переходя на однократный прием. Однако доза глюкокортикоидов должна оставаться высокой еще в течение 4-6 нед., после чего ее постепенно снижают до минимальной эффективной. При этом, чтобы добиться стойкого улучшения, глюкокортикоиды в минимальной эффективной дозе часто приходится принимать на протяжении 1 -2 лет. При легком течении глюкокортикоиды можно принимать через день.

Во время снижения дозы глюкокортикоидов мышечная сила может вновь уменьшиться. Если при этом одновременно растет активность КФК, следует предположить обострение, а если активность КФК остается нормальной - стероидную миопатию.

При стероидной миопатии на ЭМГ может обнаруживаться миопатическая триада, но потенциалов фибрилляций, типичных для дерматомиозита-полимиозита и миозита с включениями, не бывает. Если в биоптате обнаружена только атрофия белых мышечных волокон, а воспалительных изменений нет, это не обязательно свидетельствует в пользу стероидной миопатии, так как поражение мышц при дерматомиозите-полимиозите и миозите с включениями нередко носит очаговый характер. Чтобы отличить стероидную миопатию от обострения, можно снизить или, наоборот, повысить дозу глюкокортикоидов и посмотреть, как изменится состояние больного.

При длительном лечении высокими дозами глюкокортикоидов большое внимание уделяют профилактике осложнений. Чтобы предотвратить стероидный остеопороз, назначают препараты кальция (1-2 г/сут.) и витамина D, а женщинам в постменопаузе - заместительную терапию эстрогенами. Определить показания к лечению остеопороза помогает денситометрия костей.

Дерматомиозит-полимиозит при злокачественных новообразованиях и миозит с включениями хуже поддаются лечению глюкокортикоидами, поэтому, если лечение не помогает, обязательно проверяют правильность диагноза и исключают онкологические заболевания.

При неэффективности или непереносимости глюкокортикоидов, а также при рецидивах на фоне снижения дозы могут потребоваться иммунодепрессанты или противоопухолевые средства. Некоторые специалисты считают оправданным раннее назначение таких препаратов, поскольку оно позволяет снизить дозу глюкокортикоидов и тем самым уменьшить их побочное действие. Чаще всего используют азатиоприн и метотрексат. Есть сообщения об эффективности и других препаратов, в том числе меркаптопурина, циклофосфамида, хлорамбуцила и циклоспорина. Метотрексат можно вводить в/м или в/в, но лучше принимать его внутрь, поскольку из-за инъекций может повышаться активность КФК. Одно из тяжелых осложнений лечения метотрексатом - пневмосклероз, риск которого у больных и без того повышен.

Если и эти препараты оказываются неэффективными, пытаются подобрать другое лечение. В некоторых случаях приходится использовать комбинации иммунодепрессантов. Однако наиболее многообещающим представляется лечение нормальным иммуноглобулином для в/в введения; при тяжелом течении болезни оно позволяет добиться улучшения и клинических, и лабораторных показателей. Хотя при миозите с включениями глюкокортикоиды обычно неэффективны, от них все же не стоит отказываться, поскольку у некоторых больных они помогают добиться улучшения или по крайней мере остановить прогрессирование мышечной слабости.

При выявлении злокачественного новообразования в первую очередь лечат его. В случае излечения опухоли дерматомиозит-полимиозит может пройти, однако в целом его прогноз непредсказуем.

Важное дополнение к медикаментозному лечению - ЛФК и другие немедикаментозные методы. Во время обострений показан постельный режим. Для сохранения подвижности суставов и профилактики контрактур назначают упражнения на растяжение мышц, выполняемые самостоятельно или с помощью врача. По мере стихания обострения рекомендуется переходить к активным упражнениям, однако выполнять их следует осторожно, чтобы не повредить мышцы.

Облегчить жизнь больным помогают различные вспомогательные приспособления, например поручни или высокое сиденье для унитаза. При слабости дыхательных мышц назначают дыхательную гимнастику.

Проф. Д.Нобель

«Лечение дерматомиозита-полимиозита глюкокортикоидами и иммунодепрессантами» – статья из раздела Ревматология

Дополнительная информация:

• Дифференциальная диагностика при слабости и боли в мышцах
• Вся информация по этому вопросу