Главная • Библиотека • Гепатология Симптомы болезни Киари, синдрома Бадда-Киари, течение

Симптомы болезни Киари, синдрома Бадда-Киари, течение

Клиническая картина

Острая форма начинается внезапно с появления сильных болей в эпигастрии и правом подреберье, сопровождающихся рвотой, нередко кровавой, иногда коллапсом, шоком. Размеры печени увеличиваются, консистенция ее плотная, пальпация болезненна. Стремительно нарастает не поддающийся действию диуретиков асцит, он быстро накапливается вновь после парацентеза, часто бывает геморрагическим, иногда сочетается с гидротораксом. Характерно высокое содержание белка в асцитической жидкости (до 40 г/л). Часто наблюдается понос, нередко - мелена. Температура тела повышается до 38 °С и выше. У половины больных имеет место нерезко выраженная желтуха. Отмечается умеренная спленомегалия, но из-за выраженного асцита она в большинстве случаев не определяется. При острой полной облитерации печеночных вен больной обычно погибает в ближайшие дни после начала болезни от острой печеночной недостаточности.

Хроническая форма встречается в 80-85 % случаев, развивается обычно при неполной закупорке печеночных вен и характеризуется затяжным течением. Во многих случаях заболевание длительно протекает мало- или бессимптомно и проявляется в поздней стадии признаками цирроза печени. В ранних стадиях процесса возможны субфебрильная температура тела, преходящие боли в животе, диспепсическое расстройство. Развернутая стадия формируется спустя 2-4 года. В этот период печень заметно увеличивается, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии резко выражены симптомы портальной гипертензии: неудержимо накапливается асцит, требующий повторных пункций, возникают кровотечения из расширенных вен пищевода и геморроидальных вен. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность. Изменения показателей функциональных печеночных проб наблюдаются часто, но выражены умеренно (гипербилирубинемия, повышение активности аминотрансфераз и ЩФ в сыворотке крови, диспротеинемические сдвиги и др.).

Ред. проф. И.Н. Броновец

«Симптомы болезни Киари, синдрома Бадда-Киари, течение» – статья из раздела Гепатология

Дополнительная информация: