Что такое адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха)

Адипозогенитальная дистрофия - это заболевание, в основе которого лежит ожирение гипоталамо-гипофизарного генеза в сочетании с гипогонадизмом.

Этиология и патогенез

Предрасполагающие факторы - вирусные и бактериальные инфекции, токсоплазмоз, внутриутробные интоксикации, родовые травмы головы, опухоли мозга.

Механизм развития болезни обусловлен поражением ядер гипоталамуса, регулирующих аппетит (вентромедиальных), и ядер, регулирующих биосинтез и секрецию гонадолиберинов (медиобазальных).

Нарушение гормонального гомеостаза характеризуется снижением секреции соматотропина, фоллитропина, лютропина и тиротропина. Повышается секреция кортикотропина, инсулина. Усиливается липогенез, наблюдается гиперплазия адипоцитов. Происходит задержка натрия и хлоридов, усиливается выведение калия.

Диагноз, дифференциальный диагноз при адипозогенитальной дистрофии

Клиническая симптоматика в пубертатном возрасте довольно характерна служит базисным диагностическим тестом.

Для верификации диагноза имеют значение:

1. Низкий уровень в крови гонадотропинов, тестостерона, эстрогенов.
2. Уменьшение экскреции 17-КС с мочой.

Дифференцировать адипозогенитальную дистрофию следует с экзогенно-конституциональным ожирением. Общий признак: ожирение; отличия: соответствие костного возраста хронологическому, правильное и своевременное развитие вторичных половых признаков при экзогенно-конституциональном ожирении.

Ю. Бойко

«Что такое адипозогенитальная дистрофия (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха)» – статья из раздела Эндокринология

Дополнительная информация:

• Лечение фронтального гиперостоза
• Клиническая картина адипозогенитальной дистрофии, признаки
• Вся информация по этому вопросу