Главная • Библиотека • Эндокринология • Методы лечения врожденной гиперплазии коры надпочечников

Методы лечения врожденной гиперплазии коры надпочечников

Основным методом лечения врожденной гиперплазии коры надпочечников является пожизненная заместительная терапия глюкокортикоидами. При необходимости назначаются минералокортикоиды и регидратационная терапия с целью возмещения потери солеи.

Применение минералокортикоидов при лечении

Детям с сольтеряющим синдромом назначаются минералокортикоиды, обычно флудрокортизон (кортинеф, флоринеф) в дозе 0,05-0,2 мг/сут или 100-300 мкг/сут (у маленьких детей доза должна быть выше).

Симптомы передозировки минералокортикоидов: отеки, повышение артериального давления, прибавка массы тела, гипокалиемия, снижение активности ренина плазмы.

При отсутствии компенсации болезни у детей лучше увеличить дозу минералокортикоидов (при отсутствии симптомов передозировки), чем глюкокортикоидов. Минералокортикоиды тормозят АКТГ посредством увеличения объема крови.

Возмещение потери соли

Для возмещения потери соли, при наличии синдрома "потери соли" в первые дни жизни назначается регидратационная терапия: 150 мл/кг/сут 0,45-0,9% раствора натрия хлорида внутривенно капельно. Впоследствии грудным детям с сольтеряюшей формой болезни к пищевому рациону добавляют поваренную соль (1-3 г в сутки) или 30% раствор натрия хлорида внутрь по 5 ммоль/кг/сут в 4 приема, чтобы восполнить дефицит натрия в организме и нормализовать активность ренина плазмы.

Хирургическое лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников

Чтобы строение наружных половых органов соответствовало полу воспитания или генетическому полу, проводится хирургическая коррекция наружных половых органов промежуточного типа (неопределенные гениталии).

Клиторотомия выполняется в несколько приемов, начинать хирургическое лечение следует обязательно на 1-м году жизни, желательно до 6-месячного возраста.

Вагинопластика также проводится в 2 этапа: первый - в 4-6 мес. жизни, второй - в конце пубертата.

Заместительная терапия половыми гормонами

Если врожденная гиперплазия коры надпочечников сопровождается дефицитом половых гормонов, для стимуляции развития вторичных половых признаков в пубертатном возрасте проводится заместительная терапия андрогенами или эстрогенами.

Девочкам назначается заместительная терапия этинилэстрадиолом, затем циклическая терапия; мальчикам с женским фенотипом - заместительная терапия этинилэстрадиолом с 11 - 12 лет; мальчикам с мужским фенотипом - заместительная терапия тестостероном, если функция гонад недостаточная для развития вторичных половых признаков.

Лечение неклассических форм врожденной гиперплазии коры надпочечников

В препубертатном периоде (клинические симптомы: преждевременное адренархе, ускорение роста, ускорение костного возраста): гидрокортизон - 8-12 мг/м2/сут, можно назначать дополнительно антиандрогены (флутамид - 5 мг/кг/сут (1-я неделя), 7,5 мг/кг/сут (2-я неделя), впоследствии 10 мг/кг/сут).

Спиронолактон назначать нельзя!

В пубертатном периоде (клинические симптомы: вирилизация (акне), гирсутизм, нерегулярные менструации, синдром поликистоза яичников, инфертильность) назначается дексаметазон - 0,25-0,5 мг/сут, дополнительно антиандрогены (см. ранее).

Мальчикам с мужским фенотипом назначаются ингибиторы ароматазы: тестолактон (20 мг/кг/сут (1-я неделя), 30 мг/кг/сут (2-я неделя), впоследствии 40 мг/кг/сут).

Ю. Бойко

«Методы лечения врожденной гиперплазии коры надпочечников» – статья из раздела Эндокринология

Дополнительная информация: