Главная • Библиотека • Эндокринология • Истинное преждевременное половое развитие, причины, признаки

Истинное преждевременное половое развитие, причины, признаки

Этиология и патогенез истинного преждевременного полового развития

Истинное преждевременное половое развитие всегда обусловлено преждевременным началом импульсной секреции гонадолиберина, поэтому оно бывает только изосексуальным (соответствует генетическому и гонадному полу ребенка), всегда полным, то есть имеет место последовательное развитие всех вторичных половых признаков, а также всегда завершенным (у девочек наступает менархе, у мальчиков - вирилизация и стимуляция сперматогенеза).

Истинное преждевременное половое развитие может быть идиопатическим (чаше встречается у девочек), когда нет явных причин ранней активации гипоталамо-гипофизарной системы (описаны семейные формы), и органическим (чаще встречается у мальчиков), когда различные заболевания ЦНС приводят к стимуляции импульсной секреции гонадолиберина.

Причинами истинного органического преждевременного полового развития могут быть опухоли ЦНС (глиома хиазмы, гамартома гипоталамуса, астроцитома, краниофарингиома, аденома гипофиза, арахноидальная киста) или неопухолевые повреждения головного мозга (врожденные аномалии ЦНС и неврологические нарушения, повышение внутричерепного давления, гидроцефалия, инфекции (менингит, энцефалит), травматическое повреждение мозга (ЧМТ, хирургическое вмешательство), облучение области головы и шеи (особенно у девочек), химиотерапия).

Кроме того, истинное преждевременное половое развитие может быть обусловлено поздно начатым лечением вирилизирующих форм врожденной гиперплазии коры надпочечников вследствие растормаживания секреции гонадолиберина и гонадотропинов, ранее находившихся под ингибирующим действием избытка надпочечниковых андрогенов.

И, наконец, очень редкой причиной истинного преждевременного полового развития может быть длительно не леченный первичный гипотиреоз, при котором высокий уровень тиролиберина стимулирует не только синтез пролактина, но и импульсную секрецию гонадолиберина.

Клиническая картина

Истинное преждевременное половое развитие характеризуется последовательным развитием всех стадий пубертата, но только преждевременным, одновременным появлением вторичных эффектов действия андрогенов (акне, смена поведения, настроения, запах тела).

Менархе, в норме наступающее не ранее чем через 2 года после появления первых признаков пубертата, может появляться гораздо раньше (через 0,5-1 год) у девочек с истинным ППР. Развитие вторичных половых признаков при истинном преждевременном половом развитии обязательно сопровождается ускорением темпов роста (более 6 см в год) и костного возраста (опережает хронологический). Последний быстро прогрессирует и приводит к преждевременному закрытию эпифизарных зон роста, что в конечном итоге проявляется низкорослостью из-за снижения потенциальных возможностей организма ребенка для конечного роста.

Ю. Бойко

«Истинное преждевременное половое развитие, причины, признаки» – статья из раздела Эндокринология

Дополнительная информация: