Главная • Библиотека • Эндокринология • Что такое задержка полового развития, задержка пубертата, гипогонадизм

Что такое задержка полового развития, задержка пубертата, гипогонадизм

Состояние, характеризующееся отсутствием телархе у девочек в возрасте 14 лет и старше, у мальчиков - в возрасте 15 лет и старше. В более ранние сроки говорить об истинной задержке пубертата некорректно.

Появление первых признаков полового развития у девочек в возрасте от 13 до 14 лет, а у мальчиков - от 14 до 15 лет характеризуется как позднее половое развитие и не требует медицинского вмешательства, однако желательно проведение первичного обследования с последующим тщательным наблюдением ребенка. Если половое развитие началось своевременно, но менструации не наступают в течение 5 лет, говорят об изолированной задержке менархе.

Если речь идет об истинной задержке полового развития, это вовсе не означает наличие патологического процесса. У 95% детей имеет место конституциональная задержка пубертата, в остальных 5% случаев ЗПР обусловлена скорее тяжелыми хроническими заболеваниями, чем первичной эндокринной патологией.

Классификация задержки пубертата, гипогонадизм первичный и вторичный

Различаются простая задержка пубертата, первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм и вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм.

Простая задержка пубертата может быть:

генетической, или конституциональной;
обусловленной нелеченой эндокринной патологией (гипотиреоз или изолированный дефицит гормона роста, появившиеся в возрасте нормального пубертата), тяжелыми хроническими или системными заболеваниями (кардиопатия, нефропатия, заболевания крови, печени, хронические инфекции, психогенная анорексия), чрезмерными физическими нагрузками (особенно у девочек), наличием хронического эмоционального или физического стресса, а также недостаточным питанием.

Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм обусловлен дефектом на уровне половых желез.

Различаются врожденный и приобретенный первичный гипогонадизм.

Врожденный первичный гипогонадизм имеет место при следующих заболеваниях:

дисгенезия гонад (неполное или неправильное формирование гонад внутриутробно), сочетающаяся с хромосомными нарушениями (синдром Шерешевского-Тернера - кариотип 45,Х0, синдром Клайнфелтера - кариотип 47,XXY);
врожденные синдромы, не связанные с хромосомными нарушениями (более 20 синдромов, сочетающихся с гипергона-дотропным гипогонадизмом, например синдром Нунан);
врожденный анорхизм (отсутствие яичек);
истинная дисгенезия гонад (фенотип женский, кариотип 46,XX или 46,XY, наличие дефектной половой хромосомы, вследствие чего гонады представлены в виде рудиментарных тяжей);
генетические нарушения продукции ферментов, участвующих в синтезе половых гормонов;
нечувствительность к андрогенам вследствие генетических нарушений рецепторного аппарата, когда гонады функционируют нормально, но периферические ткани их не воспринимают (синдром тестикулярной феминизации, фенотип женский или мужской, но с гипоспадией и микропенисом).

Приобретенный первичный гипогонадизм может развиваться вследствие радио- или химиотерапии, перенесенной травмы гонад или после оперативных вмешательств на гонадах, вследствие аутоиммунных заболеваний или перенесенных инфекций гонад, а также в результате нелеченого крипторхизма.

Вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм обусловлен дефектом на гипоталамо-гипофизарном уровне (низкие уровни ФСГ, ЛГ). Он также может быть врожденным и приобретенным.

Врожденный вторичный гипогонадизм:

A. Изолированный дефицит гонадотропных гормонов:

синдром Каллмена (изолированный дефицит гонадотропинов и аносмия);
синдром Линча (изолированный дефицит гонадотропинов, аносмия и ихтиоз);
синдром Джонсона (изолированный дефицит гонадотропинов, аносмия и алопеция);
синдром Паскуалини (синдром низкого уровня ЛГ, или синдром фертильных евнухов).

Б. Дефицит гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) в составе множественной гипофизарной недостаточности (гипопитуитаризм и пангипопитуитаризм).

B. Синдром Прадера-Вилли.

Наиболее частой причиной приобретенного вторичного гипогонадизма являются опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиома, дисгерминома, супраселлярная астроцитома, глиома хиазмы), он также может быть пострадиационным, посттравматическим, постхирургическим, постинфекционным (менингит, энцефалит), обусловленным гиперпролактинемией (чаще пролактиномой).

Ю. Бойко

«Что такое задержка полового развития, задержка пубертата, гипогонадизм» – статья из раздела Эндокринология

Дополнительная информация: