Причины развития, симптомы гиперсоматотропизма, (высокорослости, гигантизма)
Причины возникновения, патогенез гиперсоматотропизма
Опухоли, исходящие из аденогипофиза, являются доброкачественными (макро- или микроаденома).
Большинство из них появляются спорадически и генетически не наследуются, однако развитие многих опухолей обусловлено генетическими изменениями в какой-то одной клетке гипофиза, что ведет к повышенному клеточному делению и формированию опухоли.
Эти генетические изменения, или мутации, не являются врожденными, они приобретаются в течение жизни ребенка.
В результате повышенной продукции соматотропина и, как следствие, ИФР I, а также ИФР-СБ-3 развивается соответствующая клиническая картина гиперсоматотропизма. В случае эктопических опухолей, секретируюших соматолиберин (чаще это опухоли поджелудочной железы, тимуса или бронхов), соматотропные клетки гипофиза гиперплазируются под действием соматолиберина, что затрудняет постановку правильного диагноза.
Наряду с избыточной секрецией СТГ у трети больных опухоль продуцирует пролактин в повышенных количествах. Развивающаяся гиперпролактинемия способствует развитию галактореи и нарушению менструального цикла у лиц женского пола и развитию гинекомастии и нарушению потенции улиц мужского пола.
Гиперпролактинемия может развиваться также в результате механического сдавления гипофизарной ножки макроаденомой, вследствие чего прекращается поступление в гипофиз гипоталамического допамина, в норме являющегося антагонистом пролактина. Наблюдались случаи, когда аденома гипофиза наряду с СТГ секретировала биологически активные ТТГ и АКТГ, что проявлялось клинической картиной гипертиреоза и гиперкорти-цизма.
Клиническая картина развития гиперсоматотропизма, истинного гигантизма
Клиническая картина истинного гигантизма развивается относительно быстро: ускоряются темпы роста, ребенок растет быстро, но равномерно.
Со временем развиваются симптомы акромегалии: происходит морфологическая трансформация конечностей, кистей и стоп, увеличиваются надбровные и скуловые дуги, появляется прогнатизм (увеличение нижней челюсти и расстояний между зубами).
Постепенно утолщаются все кости черепа, в том числе носа, увеличиваются ушные раковины, губы, язык, черты лица становятся крупными.
Опухоль может сдавливать окружающие структуры мозга (зрительные нервы, кавернозные синусы и др.) и вызывать тем самым сильные головные боли, ухудшение зрения, изменение полей зрения, офтальмоплегию и диплопию, а также нарушать секрецию других тропных гормонов, что способствует развитию гипопитуитаризма.
Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает инсулинорезистентность и нарушение толерантности к глюкозе, что впоследствии может привести к развитию сахарного диабета.
Ю. Бойко
«Причины развития, симптомы гиперсоматотропизма, (высокорослости, гигантизма)» – статья из раздела Эндокринология
Дополнительная информация:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |