Главная • Библиотека • Эндокринология • Что такое синдром неполной маскулинизации, ложный мужской гермафродитизм

Что такое синдром неполной маскулинизации, ложный мужской гермафродитизм

Синдром неполной маскулинизации - вариант ложного мужского гермафродитизма. У пациентов с кариотипом 46,XY и отрицательным половым хроматином яички расположены либо в расщепленной мошонке, либо по ходу паховых каналов. Внутренние половые органы мужские: придатки яичка, семявыносящие протоки, семенные пузырьки. Предстательная железа в большинстве случаев не определяется. Наружные половые органы представляют собой ту или иную степень неполной маскулинизации. Имеются искривленный, недоразвитый половой член и урогенитальный синус, в который впадает слепое влагалище. Внутренние женские половые органы отсутствуют.

Основную роль в патогенезе развития синдрома неполной маскулинизации играет снижение тканевой чувствительности к андрогенам. В зависимости от степени маскулинизации наружных гениталий и выраженности вторичных мужскю половых признаков выделяются андроидная и евнухоидная формы синдрома.

При рождении ребенка в зависимости от степени маскулинизации наружных половых органов может быть присвоен как мужской, так и женский пол.

Г. Кознюк, Л. Мрочек

«Что такое синдром неполной маскулинизации, ложный мужской гермафродитизм» – статья из раздела Эндокринология

Дополнительная информация: