Главная • Библиотека • Дерматология • Что такое пальпируемая пурпура и кожный некротизирующий васкулит

Что такое пальпируемая пурпура и кожный некротизирующий васкулит

Пальпируемая пурпура - это клиническое состояние связано главным образом с кожным некротизирующим васкулитом, который характеризуется ангиоцентрическим сегментарным воспалением, набуханием эндотелиальных клеток и фибриноидным некрозом стенок кровеносных сосудов. Кожа часто является единственным органом с видимым поражением, однако обычно имеется клинически значимый системный процесс, а кожные очаги могут как раз представлять собой первый признак системного заболевания. Кожный некротизирующий васкулит может также быть кожным признаком любого системного васкулита.

Хотя при системном васкулите могут поражаться кровеносные сосуды любого калибра, кожный некротизирующий васкулит обычно имеется в мелких венулах (посткапиллярных венулах) и характеризуется двумя основными гистологическими картинами: лейкоцитокластической формой, в патогенезе которой предполагается участие иммунных комплексов, и лимфомоноцитарной, при которой постулируется клеточно-опосредуемый патогенез.

Последние данные также свидетельствуют в пользу участия вторичного клеточно-опосредуемого иммунного ответа в поздней фазе лейкоцитокластической формы заболевания.

Пальпируемая пурпура - основное клиническое проявление кожного некротизирующего васкулита. Более редкие проявления заболевания: эритематозные пятна, волдыри, папулы, пузыри, крупные пальпируемые узлы, геморрагические везикулы, язвы и сетчатый рисунок кожи (livedo reticularis).

Высыпания чаще всего появляются на ногах, персистируют в течение 1-4 нед., оставляя после себя гиперпигментацию и/или атрофические рубцы, и могут рецидивировать годами.

Фибринолитическая система ответственна за разложение фибрина. Оно является следствием активности ингибиторов и активаторов фибринолиза. Фибринолитическая активность кожи обычно повышается при ранней форме кожного некротизирующего васкулита (клинически характеризуется уртикарными волдырями), но она ослаблена или отсутствует в поздней фазе (клинически проявляющейся пальпируемой пурпурой). Это может привести к тромбозу микрососудов вследствие избыточного отложения фибрина вокруг сосудов и последующих гипоксии и некроза ткани.

Гамма/дельта Т-лимфоциты и белки теплового шока широко представлены в случаях кожного некротизирующего васкулита с подтвержденной инфекционной этиологией. Если этот факт подтвердится в дальнейших исследованиях, то он может послужить ключом к инфекционной этиологии кожного некротизирующего васкулита.

Заболевание в равной степени поражает представителей мужского и женского пола всех возрастов, примерно 10% пациентов составляют дети. Генетических факторов не обнаружено. В качестве причинных агентов при кожном некротизирующем васкулите можно рассматривать много случайных факторов, особенно лекарства (инсулин, пенициллин, сульфаниламиды и др.), инфекции и ивазии (вирусные, бактериальные, грибковые, протозойные и др.).

Кожного некротизирующий васкулит наблюдается в сочетании с другими заболеваниями (например, с коллагенозами и заболеваниями сосудов, гиперглобулинемической пурпурой, криоглобулинемией, воспалительным заболеванием кишечника, злокачественной опухолью, кистозным фиброзом и т.п.).

Во многих случаях причина кожного некротизирующего васкулита остается неизвестной (например, при пурпуре Шенлейна-Геноха, уртикарном васкулите, стойкой возвышающейся эритеме, узловатом васкулите, белой атрофии, кожном узловатом полиартериите).

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Что такое пальпируемая пурпура и кожный некротизирующий васкулит» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация: