Главная • Библиотека • Дерматология • Что такое вульгарная пузырчатка, причины возникновения

Что такое вульгарная пузырчатка, причины возникновения

Определение и эпидемиология

Вульгарная пузырчатка, или phemphigus (от греч. pemphix - пузырь) vulgaris (от лат. - обыкновенный, вульгарный), представляет собой наиболее распространенную форму из группы слизисто-кожных заболеваний (аутоиммунная пузырчатка), которые характеризуются образованием внутриэпидермального пузыря.

Пузырчатка вульгарная - это потенциально угрожающее жизни пузырное заболевание, которое вызывается возникновением антител к белку десмосомальной адгезии, характерному для эпидермиса и других слоистых плоскоклеточных эпителиальных структур. Это редкая патология, заболеваемость колеблется от 0,1 и 0,5 на 100 000 населения, она выше у лиц еврейской национальности и у индийцев. Заболевание не связано с половой принадлежностью и обычно поражает людей в возрасте между 30 и 60 годами, но может встречаться и у подростков или даже в детстве (особенно в Индии) и в пожилом возрасте. Имеется хорошо установленная HLA-accoциация с антигенами DR4, DR14, DQ1 и DQ3.

Этиология и патофизиология

Заболевание возникает в результате аутоиммунитета к антигену вульгарной пузырчатки, десмоглеину 3, нормальному компоненту мембраны кератиноцита, с молекулярным весом 130 кДа, который принадлежит к семейству супергенов кадгери-нов. Генетические факторы играют существенную роль, но их недостаточно для возникновения иммунного ответа. В некоторых случаях началу вульгарной пузырчатки способствовали экзогенные триггерные факторы, такие как лекарства (пенициллин, пиразолон или их производные и интерфероны), физические факторы (ожоги, ионизирующее излучение), вирусы (семейства герпесвирусов), гормоны (беременность, болезнь Грейвса) и даже пищевые продукты (чеснок, лук-порей) или эмоциональный стресс.

У большинства пациентов провоцирующий фактор установить не удается, поэтому причина заболевания, приводящего к производству патогенных антител пузырчатки (IgG и иногда IgA), обычно остается неизвестной. Эти антитела с помощью, вероятно, компонентов комплемента и медиаторов, таких как активатор плазминогена, связываются с антигенами вульгарной пузырчатки на мембранах плоских эпителиальных клеток и провоцируют отделение клеток друг от друга, а именно акантолиз. Предполагается также, что аутоантитела пузырчатки непосредственно вмешиваются в деятельность молекул и отдельных энзимов (трансглютаминазы), которые ответственны за межклеточную адгезию, что и приводит к акантолизу.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Что такое вульгарная пузырчатка, причины возникновения» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация: