Главная • Библиотека • Дерматология • Лечение мастоцитоза, препараты, схемы лечения

Лечение мастоцитоза, препараты, схемы лечения

Общие терапевтические рекомендации

Лечение показано только при наличии симптомов и направлено на их облегчение. Более патофизиологический подход к гиперплазии тучных клеток в настоящее время невозможен. Пигментная крапивница обычно протекает доброкачественно. Рекомендуется мультидисциплинарный подход к лечению. В команду врачей должны входить дерматолог, аллерголог, гематолог и специалист-диетолог.

Терапия часто состоит в том, чтобы успокоить и поддержать пациента, а у детей - их родителей. Принципиальный подход к лечению означает устранение всех факторов, о которых известно, что они стимулируют дегрануляцию тучных клеток.

Этап 1

Антагонисты рецептора Н1 (например, гидроксизин максимально 2 мг/кг в день в 3 приема, цетиризин 10-20 мг в день, детям в возрасте 2-6 лет 5 мг 2 раза в день, старше 6 лет - доза как у взрослых) могут контролировать такие симптомы, как зуд, образование волдырей и приливы.

Этап 2

Добавление антагониста рецептора Н2 (например, циметидина 20 мг/кг в день в 3 приема, ранитидина 4 мг/кг в день в 2 приема) оправдано у детей с гастроинтестинальными симптомами повышенной кислотности или изъязвления. Пациентам с диареей также помогает лечение антагонистом рецептора Н2 с хромогликатом натрия (стабилизатором тучных клеток) или без него в дозе 100 мг перорально 4 раза в день. Хромогликат натрия может также оказывать благоприятный эффект на приливы, зуд, кожные симптомы и симптомы со стороны ЦНС.

Еще один стабилизатор тучных клеток, кетотифен 1 мг/кг 2 раза в день, уменьшает образование волдырей и зуд у пациентов с пигментной крапивницей, хотя последнее контрольное сравнение с гидроксизином при детском кожном мастоцитозе не показало преимущества.

Этап 3

Местные кортикостероиды (особенно препараты без системных побочных эффектов) под окклюзией приводили к эффективному ответу и даже регрессии очагов. Пациентам со значительной мальабсорбцией может потребоваться системное лечение преднизоном в дозе 1-2 мг/кг в день сначала, с медленным понижением дозы (стрессовая доза = 2 мг/кг ежедневно). Однако здесь существует реальная опасность усиления сопутствующего заболевания костей, которое вызывается тучными клетками в костном мозге. Благоприятное действие при лечении пациентов с рецидивирующими эпизодами приливов и выраженным перепроизводством простагландина D2 оказывают высокие дозы аспирина.

Поскольку сам аспирин потенциально высвобождает гистамин, лечение проводят в условиях стационара и никогда не начинают без сопутствующего назначения антагониста рецептора Н1.

Ультрафиолетовое облучение Б (УФБ)/УФА в комбинации с пероральным псораленом (ПУВА) могут назначаться подросткам и взрослым при кожных проявлениях, устойчивых к стандартной терапии. Большего эффекта достигают при применении УФА1.

Этап 4

Пациенты с мастоцитозом и анафилаксией в анамнезе должны иметь при себе готовую инъекцию эпинефрина (адреналина), например Epi-Pen или Ana-Kit, и должны быть готовы к оказанию себе медицинской помощи.

Этап 5 (не дерматологический)

В настоящее время лечение пациентов с агрессивным лимфаденопатическим системным заболеванием тучных клеток или истинной лейкемией тучных клеток пока остается неудовлетворительным. У некоторых взрослых эффект давало применение интерферона-альфа.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Лечение мастоцитоза, препараты, схемы лечения» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация: