Что такое мастоцитоз, виды мастоцитоза

Определение и эпидемиология

Термином "мастоцитоз" обозначают широкий спектр пролиферативных нарушений с участием тучных клеток.

Мастоцитоз - это первичное аномальное пролиферативное скопление тучных клеток. Инфильтраты тучных клеток могут присутствовать в любом участке тела, но чаще всего возникают в коже. Вторично могут поражаться, в частности, кости.

Существует 6 различных подвидов мастоцитоза:

1. пигментная крапивница;
2. мастоцитома;
3. диффузный кожный мастоцитоз;
4. telangiectasia macularis eruptive perstans (TEMP, или телеангиэктазия пятнистая эруптивная персистирующая);
5. системный мастоцитоз;
6. лейкемия тучных клеток.

Наиболее распространенным проявлением мастоцитоза является пигментная крапивница. Недавние успехи в исследовании мастоцитоза способствовали созданию новой классификации, которая основана на мутации C-kit. Мастоцитоз у взрослых имеет персистирующее и прогрессирующее течение, а у детей он часто носит преходящий и ограниченный характер.

Точная распространенность мастоцитоза среди населения неизвестна. По одной из оценок, заболеваемость составляет примерно 1 случай на 5000 пациентов. Мастоцитоз может начаться в любом возрасте, но примерно в 65% случаев он начинается в детстве. Не описано предпочтений ни по расовому, ни по половому признаку. Однозначно ответственных генетических факторов не установлено, хотя сообщалось о нескольких семейных случаях.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Что такое мастоцитоз, виды мастоцитоза» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация:

• Причины развития мастоцитоза
• Вся информация по этому вопросу