Что такое синдром Сезари, лечение

Синдром Сезари характеризуется генерализованной эритродермией, генерализованной лимфаденопатией, алопецией, ониходистрофией, ладонно-подошвенным гиперкератозом и наличием атипичных лимфоцитов, так называемых клеток Сезари в коже, лимфатических узлах и периферической крови. По поводу критерия наличия в периферической крови 1000 клеток Сезари/куб.мм для постановки диагноза синдрома Сезари общепринятого мнения не существует.

Дополнительные критерии - это наличие расширенной Т-клеточной популяции CD4+, в результате чего возрастает соотношение СВ4/СВ8 (>10). Синдром Сезари необходимо отличать от других форм эритродермии.

Лечение

Системная химиотерапия

Комбинация хлорамбуцила 4 мг/день и преднизона 15 мг/день является апробированной модальностью с ремиссией в 94% из 34 пациентов с синдромом Сезари.

Низкие дозы метотрексата - 25 мг 1 раз в неделю перорально или до 125 мг подкожно приводили к полной ремиссии в 41% случаев, а в 17% ремиссия была частичной. Средний период выживания составил 8,4 года.

Экстракорпоральный фотоферез

Это эффективная терапевтическая модальность для пациентов с эритродермией вследствие кожной Т-клеточной лимфомы. Степень реакции на лечение составила 73% при полной ремиссии у 21%, причем у 33 пациентов полная ремиссия длилась 3-13 мес. Другие исследования, однако, показали 50% общего ответа на лечение, причем такой высокой степени ремиссия не достигала. К побочным эффектам относятся тошнота, эритема, преходящая лихорадка, гипо- и гиперволемия.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Что такое синдром Сезари, лечение» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация:

• Лимфоматоидный папулез, виды, лечение
• Лимфома фолликулярных центров, лечение
• Вся информация по этому вопросу