Главная • Библиотека • Дерматология Как выглядит ихтиоз, симптомы, течение ихтиоза

Как выглядит ихтиоз, симптомы, течение ихтиоза

Клиническая картина

Рецессивный Х-сцепленный пластинчатый ихтиоз (Х-ПИ) наблюдается у мужчин. Клиническая картина характеризуется образованием крупных темно-коричневых чешуек, поражением кожных складок, помутнением роговицы, гипогонадизмом и синдромом дефицита сульфатазы в плаценте будущей матери.

При эпидермолитическом гиперкератозе (ЭГ) и родственных синдромах (ихтиозе Сименса и ихтиозе Курта-Макклина) присутствуют эритродермия, веррукозные чешуйки преимущественно на кожных складках, пузыри и поверхностные эрозии, мацерация кожи с последующим неприятным запахом и зудом. При ихтиозе в составе синдромов имеется ассоциация с различными серьезными повреждениями ЦНС, глаз и скелета. Аутосомно-доминантный вульгарный ихтиоз (АДИ) - наиболее распространенный из генетических ихтиозов - характеризуется мелкими серо-белыми чешуйками, которые обнаруживаются главным образом на разгибательных поверхностях, без поражения кожных складок. Имеется сильная ассоциация с атопией (50% случаев), с фолликулярным кератозом и гиперлинеарностью ладоней. АДИ улучшается с возрастом в отличие от других форм ихтиоза, которые остаются постоянно стабильными или ухудшаются.

Врожденные пластинчатые ихтиозы, которые вначале проявляются "коллодиевой кожей", затем последовательно развиваются в клинические формы ихтиоза со стойкой эритродермией (ЭПИ) или без нее (НЭЛИ), жирными толстыми чешуйками, различной степенью эктропиона и возможным нарушением электролитного баланса. В некоторых случаях плода "арлекина", которые обычно имеют летальный исход, этретинат помогает им выжить в форме ЭПИ.

Приобретенный ихтиоз отличается от вульгарного ихтиоза, поскольку имеет внезапное начало у взрослых и часто ассоциируется с основным системным заболеванием, таким как болезнь Ходжкина, лепра, лимфома, почечная недостаточность и гипотиреоидизм. Х-ПИ является рецессивным и поражает только мужчин (1:6000). Чешуйки более крупные и темные, чем при вульгарном ихтиозе, поражаются также и сгибательные поверхности. Ладони и ступни в норме, отсутствует фолликулярный кератоз, имеется ассоциация с поражением роговицы. Гистологически зернистый слой в норме. Полагают, что эта форма ихтиоза вызвана дефицитом специфического фермента (стероидного сульфата), который влияет на метаболизм холестерола в эпидермисе.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Как выглядит ихтиоз, симптомы, течение ихтиоза» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация: