Главная • Библиотека • Дерматология Лекарства для лечения наследственного буллезного эпидермолиза, дозы препаратов

Лекарства для лечения наследственного буллезного эпидермолиза, дозы препаратов

Лекарственная терапия

1. Стероиды: местные стероиды с высокой фармакологической активностью (крем бетаметазона дипропионата, крем клобетазола пропионата, лосьон 1% гидрокортизона) применяются постоянно в течение 2-12 мес. Альтернативная дозировка состоит в пульс-терапии по выходным дням с применением крема клобетазола пропионата 2 раза в день в течение 9 мес. Это лечение эффективно при буллезном эпидермолизе Пазини, который не реагирует на другие виды терапии. При более тяжелых формах буллезного эпидермолиза, таких как пограничный буллезный эпидермолиз Герлитца и рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз, в угрожающих жизни ситуациях назначают высокие дозы системных кортикостероидов (вначале 60-120 мг преднизона, затем минимальная поддерживающая доза).

2. Фенитоин (противосудорожное и антиаритмическое средство) применяется в качестве ранозаживляющего средства при дистрофическом буллезном эпидермолизе, хотя сообщения о его эффективности противоречивы. Клиническая польза фенитоина объясняется его способностью понижать активность коллагеназы и коллагенпептидазы. Пациенты получают препарат внутрь в дозе 3 мг/кг ежедневно в 2 приема в течение 10-14 дней. Поддерживающая доза в крови должна составлять минимум 8 фг/мл. Эффективность системного фенитонна была описана при лечении генерализованного приобретенного буллезного эпидермолиза. Местные препараты фенитоина применяются также при простом буллезном эпидермолизе. В этом случае крем (2 или 5% на гидрофильной основе) наносится 2 раза в день на места образования пузырей в течение 6-36 мес.

3. Антагонисты рецептора 2 серотонина (5-гидрокситриптамин): терапия нейролептическим препаратом пипамперон дает эффект при лечении герпетиформного простого буллезного эпидермолиза (Доулинга-Мера). Полное очищение очагов достигается при дозах 20 мг/день у детей и 120 мг/день у взрослых. Противопоказания к терапии включают сонливость, вялость и леность с замедленным психомоторным развитием у детей. Прогрессивное повторное появление пузырей наблюдается через 2 мес. после прекращения терапии. Еще один антагонист 5-НТ2, ципрогептадина гидрохлорид, также эффективен при лечении этого буллезного заболевания, он имеет менее тяжелые побочные эффекты, чем пипамперон, и более длительный период латентности.

4. Витамин Е: иногда назначают внутрь в дозе 600-1800 мг/день пациентам с буллезным эпидермолизом, в частности с буллезным эпидермолизом Кокейна-Турена, с удовлетворительным клиническим результатом - уменьшением образования пузырей.

5. Для лечения синдрома Аллопо-Сименса применялись ретиноиды, так как они блокируют производство коллагеназы в фибробластах, но результаты были неубедительными.

6. Циклоспорин: есть сообщения о хороших результатах лечения циклоспорином пациентов с буллезным эпидермолизом Кокейна-Турена в дозе 1 мг/кг в день. При рецессивном дистрофическом буллезном эпидермолизе это лекарство приводит к заметному уменьшению числа пузырей только в токсических дозах. Необходимы дальнейшие исследования для подтверждения этих данных и определения оптимальных доз.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Лекарства для лечения наследственного буллезного эпидермолиза, дозы препаратов» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация: