Приобретенный буллезный эпидермолиз, формы, симптомы, течение

Приобретенная форма буллезного эпидермолиза может имитировать ряд буллезных заболеваний. Пузыри могут быть серозными и геморрагическими, вызываться травмами и оставлять рубцы. Часто пузыри заживают, оставляя милиарные кисты и гиперпигментацию. Поражение слизистых оболочек и рубцовая алопеция встречаются редко.

Приобретенный буллезный эпидермолиз - это хроническое воспалительное заболевание с периодами частичной ремиссии и обострений. Летальный исход в качестве прямого результата заболевания бывает редко. Однако приобретенный буллезный эпидермолиз относительно устойчив к лечению и приводит к значительному ухудшению состояния пациента.

Приобретенный буллезный эпидермолиз может начаться в любом возрасте, сообщалось о начале приобретенного буллезного эпидермолиза у 3-месячного ребенка. Однако чаще буллезный эпидермолиз поражает пожилых людей. У большинства пациентов с приобретенным буллезным эпидермолизом заболевание начинается медленно и носит хронический характер с поражением склонных к травме участков на разгибательных поверхностях кожи. Рубцовый характер заболевания обычно приводит к хрупкости кожи и ограничению ее подвижности на разгибательных участках. Приобретенный БЭ может проявляться в виде любого из различных изменений кожи и слизистых оболочек.

Невоспалительный или слабо воспалительный приобретенный буллезный эпидермолиз. Это самая распространенная форма приобретенного буллезного эпидермолиза. Она проявляется в виде напряженных пузырей и эрозий вначале на разгибательных поверхностях кистей, суставов пальцев, локтей, коленей и лодыжек. При заживлении остается выраженный рубец и образуются милиарные кисты, у некоторых пациентов наблюдаются дистрофия ногтей и рубцовая алопеция. Эта форма приобретенного буллезного эпидермолиза напоминает наследуемую по доминантному признаку форму дистрофического буллезного эпидермолиза у детей.

Генерализованный воспалительный приобретенный буллезный эпидермолиз. У таких пациентов имеются распространенные напряженные пузыри не только в зонах возможных травм, но и на других участках тела, причем некоторые пузыри геморрагические. Наблюдаются и другие кожные признаки, такие как генерализованная эритема, уртикарные бляшки и генерализованный зуд. Эта форма приобретенного буллезного эпидермолиза клинически напоминает буллезный пемфигоид или линеарный буллезный IgA-дерматоз и заживает с минимальной степенью рубцевания и малым количеством милиарных кист по сравнению с другими формами.

Приобретенный буллезный эпидермолиз с преимущественным поражением слизистых оболочек. При этом заболевании преимущественно поражаются слизистые оболочки: очаги возникают на слизистой оболочке полости рта, носа, пищевода и на конъюнктиве.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Приобретенный буллезный эпидермолиз, формы, симптомы, течение» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация:

• Дистрофический буллезный эпидермолиз, формы, симптомы, течение
• Диагноз буллезного эпидермолиза, методы диагностики
• Вся информация по этому вопросу