Пограничный буллезный эпидермолиз, формы, симптомы, течение

Летальный пограничный буллезный эпидермолиз Герлитца. Пузыри и эрозии присутствуют при рождении и становятся генерализованными через несколько дней. Часто имеется ассоциированное поражение слизистых оболочек полости рта, глотки, трахеи, бронхиол и желчных протоков. Эти очаги заживают с трудом, оставляя участок атрофии. Дети умирают от инфекционных осложнений или от тяжелой торпидной анемии.

Нелетальный генерализованный пограничный буллезный эпидермолиз. Клинически этот вариант идентичен летальной форме, но с возрастом происходит постепенное ослабление тяжести процесса. Милиарные кисты и рубцы отсутствуют, имеются небольшие дефекты зубов и ногтей.

Нелетальный локализованный пограничный буллезный эпидермолиз. Образование пузырей ограничено голенями и ступнями. Имеются изменения ногтей и зубной эмали.

Нелетальный инверсный пограничный буллезный эпидермолиз. Пузыри появляются через несколько месяцев после рождения, при этом в паховой области, промежности и подмышечных впадинах развиваются очаги, напоминающие пиодермию. Очаги заживают плохо, оставляя небольшие атрофические белые полоски.

Прогрессирующий пограничный буллезный эпидермолиз. Начинается поздно и прогрессирует с появлением пузырей на кистях, стопах, коленях и локтях и развитием дистрофии ногтей. Пузыри заживают плохо, оставляя диффузные атрофические изменения на коже.

Рубцовый пограничный буллезный эпидермолиз. Очаги заживают, оставляя рубцы. В результате наблюдается потеря ногтей, псевдосиндактилия, алопеция и контрактуры. Поражаются также и слизистые оболочки, наблюдается стеноз переднего отдела полости носа.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Пограничный буллезный эпидермолиз, формы, симптомы, течение» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация:

• Простой буллезный эпидермолиз, формы, симптомы, течение
• Дистрофический буллезный эпидермолиз, формы, симптомы, течение
• Вся информация по этому вопросу