Главная • Библиотека • Дерматология Что такое буллезный эпидермолиз, причины

Что такое буллезный эпидермолиз, причины

Определение

Буллезный эпидермолиз (БЭ) - это группа редких дерматозов, главным образом наследственных, при которых на коже и слизистых оболочках образуются пузыри и эрозии, вызванные мелкими механическими травмами (механобуллезные расстройства). Только приобретенный буллезный эпидермолиз не наследуется.

Этиология и патогенез

Группа наследственных буллезных эпидермолизов включает наследственные заболевания вследствие дефекта в составе одного или более компонентов, которые опосредуют прикрепление эпидермиса к подлежащей дерме. Некоторые основные формы буллезного эпидермолиза имеют определенную молекулярную основу. Генерализованные, доминантно наследуемые формы простого буллезного эпидермолиза возникают в результате мутации генов, кодирующих экспрессию кератинов 5 и 14, представленных в клетках нижней части эпидермиса. Клиническая форма буллезного эпидермолиза, известная как пограничный буллезный эпидермолиз Герлитца (Herlitz), возникает вследствие мутации в трех цепочках ламинина-5. И, наконец, все формы наследственного дистрофического буллезного эпидермолиза возникают как результат мутаций в гене коллагена типа VII.

Классификация базируется на генетических и клинических признаках. Уровень расщепления различен для каждой группы синдромов и зависит от места дефекта. При простых формах заболевания расщепление происходит в базальных и супрабазальных слоях эпидермиса, при пограничных формах - в зоне светлой пластинки базальной мембраны, а при дистрофических - под темной пластинкой базальной мембраны. Все дефекты наследуются по аутосомно-доминантному (АД) или аутосомно-рецессивному (АР) признаку. Приобретенный буллезный эпидермолиз является аутоиммунным заболеванием, при котором аутоантитела IgG нацелены на неколлагеновый (NC1) домен коллагена типа VII, который является основным компонентом якорных филаментов, соединяющих базальную мембрану со структурами дермы.

Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти

«Что такое буллезный эпидермолиз, причины» – статья из раздела Дерматология

Дополнительная информация: