Что такое антифосфолипидный синдром, причины
Определение и эпидемиология
Антифосфолипидный (антикардиолипидный) синдром (АФС) - это хроническое заболевание, которое ассоциируется с рецидивирующим венозным и/или артериальным тромбозом, привычными выкидышами, тромбоцитопени-ей и/или аутоиммунной гемолитической анемией при положительных результатах тестов на антифосфолипидные антитела (аФЛ) и/или волчаночный антикоагулянт (ВА). Заболевание может быть самостоятельным (первичный АФС) или связанным с другими аутоиммунными системными заболеваниями, особенно с системной красной волчанкой (СКВ), - вторичный АФС.
Менее чем у 1/3 пациентов с СКВ имеются антифосфолипидные антитела, и у 1/3 из них развивается АФС. Почти в 1/3 новых случаев инсульта до 50 лет, у 15% всех пациентов с тромбозом глубоких вен и почти у 10% женщин с привычными выкидышами может присутствовать АФС.
Этиология и патофизиология
Характерные для заболевания признаки связаны с предтромботическим (или тромбогенным) действием антифосфолипидных антител. Причина появления этих антител неизвестна. Тромбогенные фосфолипидные антитела распознают фосфолипиды обычно в комплексе с плазменным блокатором коагуляции, известным как альфа2-гликопротеин I (альфа2-ГП1). Однако нет достаточных сведений о том, имеет ли клиническое значение потенциальное антитром-ботическое действие альфа2-ГП1.
По этой причине рассматривается целый ряд плеотропных воздействий фосфолипидных антител на каскадные реакции коагуляции:
- прямая травма эндотелия и/или уменьшение производства простациклина;
- активизация эндотелия до прокоагулянтной стадии посредством преходящей экспрессии адгезивных молекул и тканевого фактора (ТФ), запускающего процесс каскада экзогенной коагуляции;
- активизация тромбоцитов;
- блокировка функции различных связывающих фосфолипиды белков, которые контролируют коагуляцию (таких как белок С, белок S, антитромбин III или аннексии V).
Под редакцией А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотти
«Что такое антифосфолипидный синдром, причины» – статья из раздела Дерматология
Дополнительная информация:
|
©Эффективная медицина
2004-2024 |